Moniletrix en cuatro generaciones

• netmd
• 8 de enero de 2020
• Dermatología
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Resumen

El moniletrix es una displasia pilosa hereditaria poco frecuente con transmisión autosómica dominante, penetrancia incompleta y expresividad variable. El término moniletrix deriva de las raíces latina y griega: monile (collar), thrix (pelo): pelo en collar. El nombre de esta afección se debe a la morfología arrosariada del pelo que puede observarse con el dermatoscopio y se confirma por microscopia de luz. Se distingue por estrechamientos sucesivos del tallo piloso, lo que da lugar a un pelo frágil, seco y de crecimiento lento. Comunicamos el caso de una niña de cuatro años de edad, con antecedentes familiares de moniletrix en el padre, una abuela y un bisabuelo.

ANTECEDENTES

El moniletrix lo describió Walter Smith en 1897, posteriormente Radcliffe Crocker sugirió el término de moniletrix, al observar al microscopio la morfología arrosariada del pelo.1 Es una displasia pilosa generalmente autosómica dominante; sin embargo, también se han reportado casos autosómicos recesivos o mutaciones de novo.2 Su etiopatogenia se desconoce. Se distingue por estrechamientos sucesivos del tallo piloso, lo que origina un pelo frágil, seco, opaco, corto y de crecimiento lento. También se han documentado alteraciones dentales, ungueales, oftalmológicas y neurológicas.1 El diagnóstico se sospecha por el aspecto clínico, puede observarse con el dermatoscopio y se confirma con la microscopia de luz o electrónica de barrido. No existe un tratamiento específico, por lo que se recomienda evitar cualquier tipo de agresión ya sea física o química. La mejoría es común durante la adolescencia y el embarazo.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de cuatro años de edad, que acudió a consulta por padecer una dermatosis localizada a la cabeza de la que afectaba la piel cabelluda y de ésta las regiones frontoparietal y occipital, de forma bilateral y con tendencia a la simetría. La dermatosis era de aspecto monomorfo, constituida por pseudoalopecia difusa con pelos cortos de diferentes tamaños, frágiles, quebradizos, secos, con algunas zonas de tono más claro (Figura 1). La madre de la niña refirió que inició su padecimiento a los tres meses de edad, con adelgazamiento del pelo, disminución en su densidad y ruptura fácil del mismo. Acudió a consulta porque no le “crecía el pelo”. Sin tratamiento previo. Se estableció el diagnóstico clínico de moniletrix y se observaron los cambios correspondientes con el dermatoscopio (Figura 2). Se realizó tricograma y el diagnóstico se confirmó por medio de la microscopia de luz en la que se observaron lesiones de aspecto nodular, separadas por constricciones regulares que adoptaban la forma de rosario o collar de perlas (Figura 3).

Se realizó la exploración física completa, se examinaron los dientes, las uñas de las manos y de los pies sin encontrar alteraciones. El resto de la exploración física no mostró datos patológicos. Al interrogatorio dirigido no se encontró ninguna comorbilidad. La paciente tenía crecimiento y desarrollo psicomotriz adecuados. Entre sus antecedentes familiares destacó: bisabuelo paterno, abuela paterna, tío paterno y padre con las mismas alteraciones de pelo con grados variables de manifestación clínica, como se muestra en el árbol genealógico (Figura 4). La paciente tenía un hermano de dos años de edad sin afectación del pelo. Se solicitó al padre y a la abuela paterna que acudieran a consulta para realizar historia clínica y tricograma. El padre, de 25 años de edad, tenía pseudoalopecia con aspecto folicular en la región occipital y coiloniquia (Figura 5). La abuela paterna, de 51 años de edad, refirió que desde la infancia “no le crecía el cabello”; tenía pelos cortos y frágiles de predominio occipital y sin alteraciones ungueales. (Figura 6). El tricograma en ambos casos mostró imagen característica de moniletrix. Se explicó a los padres y a la abuela paterna la naturaleza del padecimiento. Se prescribió champú con retinol a 0.05% y gluconato de cinc 50 mg cada 24 horas. Se solicitó consejo genético. La paciente continúa manejo y vigilancia en la clínica de Dermatología pediátrica.

María del Carmen Padilla-Desgarennes,¹ María Enriqueta Morales-Barrera,² Karla Viridiana López-Ortiz³

¹ Dermatóloga-micóloga. Jefa del Servicio de Micología.

² Dermatóloga pediatra. Jefa de la Clínica de Pediatría.

³ Residente de Dermatopatología.

Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua, Ciudad de México.

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https://dermatologiarevistamexicana.org.mx/article/moniletrix-en-cuatro-generaciones/