Morfea en golpe de sable imitando un síndrome de Rasmussen

Resumen:

La morfea “golpe de sable”, es un subconjunto raro de esclerodermia localizada, que afecta la región frontoparietal. En algunas ocasiones puede presentar afectación extracutánea, principalmente neurológica, las cuales anuncian la existencia de una anormalidad intracraneal, caracterizada por atrofia cerebral focal. La clínica neurológica y la alteración radiológica que presentan los pacientes con esclerodermia en golpe de sable se parecen mucho a lo observado en la encefalitis de Rasmussen, constituyendo así un dilema diagnóstico. Se reporta caso de paciente masculino de 29 años de edad que presentó placa atrófica lineal en región frontoparietal derecha desde los 16 años, asociado posteriormente a síntomas neurológicos, comunes para diversas patologías neurológicas, donde el rol del dermatólogo fue indispensable para el diagnóstico definitivo y el inicio del tratamiento.

Introducción

La esclerodermia localizada o morfea es un trastorno crónico poco frecuente de etiología desconocida, caracterizada por engrosamiento y endurecimiento cutáneo, causado por aumento exagerado de la producción de colágeno dérmico1. La morfea o esclerodermia en “coup de sabre” (ELCS), denominada así por la similitud con la lesión producida por un golpe de sable, es un subconjunto raro de esclerodermia localizada, caracterizada por lesión atrófica lineal que afecta cuero cabelludo, principalmente región fronto-parietal 2-3. Generalmente la lesión es unilateral, extendiéndose hasta la ceja, aunque en ocasiones puede sobrepasar e involucrar la mejilla, nariz, labio, lengua e incluso cuello, dificultando el diagnóstico diferencial con el síndrome de Parry-Romberg3. Aparece durante las dos primeras décadas de vida, con un período activo que dura entre 2 a 5 años3. Usualmente tiene un curso benigno y clásicamente se ha distinguido de la esclerodermia sistémica por la falta de implicación significativa de órganos internos. Sin embargo, en algunas ocasiones se puede observar manifestaciones extracutáneas que involucran principalmente los sistemas reumatológico, neurológico y oftalmológico. El síntoma neurológico más común es la epilepsia, pero se han reportado otros como cefalea, déficit neurológico, trastornos del movimiento o cambios de comportamiento1,2. La presencia de síntomas neurológicos a menudo anuncia la existencia de una anormalidad intracraneal 2. Los hallazgos de la resonancia magnética intracraneal observados en este grupo de pacientes suelen incluir: atrofia cerebral focal, calcificaciones y lesiones de la sustancia blanca hiperintensa en T2 que pueden demostrar un aumento del contraste2. El síndrome o encefalitis de Rasmussen (ER) es una enfermedad infrecuente de la infancia que se caracteriza por destrucción progresiva de un solo hemisferio asociado con inflamación crónica. Este trastorno por lo general comienza en la primera década de la vida (85% se presentan antes de los 10 años)4. El primer síntoma es la epilepsia focal resistente a los medicamentos. En el curso de la enfermedad, aparece hemiparesia que puede ir acompañada de otros trastornos nerulológicos, tales como, déficit del lenguaje, dificultades cognitivas, hemianopsia y trastornos sensoriales, que suelen empeorar con el tiempo4,5. La etiología es probablemente heterogénea, y se relaciona con infección herpética o por citomegalovirus, y más recientemente se ha descrito anticuerpos contra los receptores glutaminérgicos GluR34. La combinación de atrofia cerebral unilateral progresiva, epilepsia y cambios cerebrales inflamatorios crónicos que presentan los pacientes con esclerodermia en golpe de sable se parecen mucho a ER, constituyendo un verdadero dilema diagnóstico.

LUISA POLEO1, ROSEISELA GARCÍA 2, ELIZABETH BALL 3, ANA MARÍA SÁENZ4

  1. Residente del Postgrado de Dermatología y Sifilografía. Hospital Universitario de Caracas. Caracas-Venezuela.
  2. Dermatólogo egresada del Postgrado de Dermatología y Sifilografía. Hospital Universitario de Caracas. Caracas-Venezuela.
  3. Dermatólogo y Coordinador del Postgrado de Dermatología y Sifilografía. Hospital Universitario de Caracas. Caracas-Venezuela.
  4. Dermatólogo y Jefe del Servicio y Director del Postgrado de Dermatología y Sifilografía. Hospital Universitario de Caracas. Caracas-Venezuela.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://svderma.org/revista/index.php/ojs/article/view/1425/1402

Categorias