Necrólisis epidérmica tóxica y lupus eritematoso sistémico

RESUMEN

El lupus eritematoso sistémico con manifestación tipo necrólisis epidérmica tóxica es una entidad descrita recientemente y cada vez aparecen más reportes en la literatura. Se describe el caso de una paciente de 15 años con lupus eritematoso sistémico quien presentó una necrólisis epidérmica tóxica extensa, cuyas lesiones iniciales eran tipo eritema multiforme. Se discute el caso a la luz de la literatura actual sobre esta nueva entidad.

Caso clínico

Se trataba de una niña de 15 años, residente en el departamento de Antioquia, con un cuadro clínico de tres meses de evolución que consistía en edema progresivo de cara y los miembros inferiores, junto a disnea de medianos esfuerzos y artralgias con artritis de ambas manos. Lo anterior asociado a un cuadro de 15 días de evolución de un rash morbiliforme en áreas fotoexpuestas, muy pruriginoso, que posteriormente se generalizó. La paciente consultó a un hospital de segundo nivel de atención, en donde le encontraron, adicionalmente, cifras elevadas de presión arterial. La menor fue hospitalizada por el servicio de medicina Interna y se le inició manejo con esteroides tópicos y antihistamínicos y le fueron solicitados exámenes paraclínicos, que reportaron: Hb 7,2, leucocitos de 5 800 (81 % de neutrófilos y 12 % linfocitos), anti-SM y anti-ADN positivos, anticuerpos antinucleares (ANA´S) reactivos 1:320 con patrón moteado, anti-Ro y anti-La negativos, velocidad de sedimentación globular 60, creatinina 2,05, BUN 42; citoquímico de orina con 150 de proteinuria y proteínas en orina 24 horas de 111 mg/dL. Por lo anterior, fue remitida a un hospital de tercer nivel de complejidad, con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico con compromiso renal y cutáneo. A su ingreso se encontró una paciente pálida, con leve dificultad respiratoria y en la auscultación un soplo sistólico grado III/IV en el foco mitral. Por esta razón se le ordenó ecocardiografía, en la que se evidenció insuficiencia mitral e hipertensión pulmonar moderadas y se ordenó interconsulta por el servicio de dermatología para el diagnóstico y manejo de las lesiones en piel. Al momento de la evaluación presentaba erosiones en mucosas y vesículas dolorosas en paladar duro. En piel, se le encontraron placas eritemato-violáceas, edematosas en región malar, que respetaban los surcos nasogenianos, pero con extensión hasta el tórax anterior……

Catalina Santa-Vélez1 CvLAC, Nathalie Morales1, Juliana Calle1, Javier D. Márquez2, Luis Fernando Pinto-Peñaranda2 CvLAC, Carlos J. Velásquez2

  1. Dermatóloga.
  2. Reumatólogo HPTU.
  3. Reumatólogo Clínica Bolivariana.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://revistas.ces.edu.co/index.php/medicina/article/view/2757

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