Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado. Reporte de caso
- netmd
- 27 de abril de 2018
- Nefrología
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RESUMEN
El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado, es una variante de tumor de Wilms, de presentación muy poco común, es quístico totalmente multilocular con tabicaciones finas que muestran en su interior cúmulos de elementos de blastema o epiteliales en diferenciación. Se manifiesta principalmente en menores de dos años. Se presenta el caso de un varón de 6 meses que desarrolló una tumoración renal derecha. Los hallazgos histopatológicos de la pieza extirpada por nefrectomía fueron: presentación de formaciones quísticas, con septos fibrovasculares que muestran tejido renal primitivo con presencia de túbulos y glomérulos en diferenciación sin efecto de masa. El diagnóstico final fue de nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado. La evolución del paciente fue favorable.
INTRODUCCIÓN
El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado (NQPD) es una lesión tumoral quística multilocular del riñón que se caracteriza por un comportamiento bimodal y de curso clínico benigno, hay dos picos de edad en los que se presenta, niños menores de dos años con predominancia en varones y es extremadamente raro en adultos de edad media o mayores con aumento de prevalencia en mujeres (1). Existe cierto debate acerca de si estas lesiones pertenecen a una parte del espectro de enfermedades con una etiología común (2). Muchos casos son asintomáticos y pueden presentarse como tumoración o hematuria, debe diferenciarse de entidades quísticas renales malignas, por lo que la histopatología es la que determina el diagnostico final (3). El tratamiento estándar es quirúrgico, Los pacientes con enfermedad en estadio I tienen una tasa de supervivencia del 100% con cirugía (4). Se presenta el caso de un lactante de seis meses con la presencia de masa tumoral en abdomen de progresión rápida y, nunca descrito en nuestro país.
Reyner Loza Munarriz 1,a, Angelica Ynguil Muñoz1,a, Jenny Ponce Gambini1,a, Giannina A. Álvarez Yupanqui1,a, Jaime Cok García2,b, Raúl Medina Ninacondor3,c, Luis Zegarra Montes3,c
1 Unidad de Nefrología Pediátrica, Hospital Cayetano Heredia. Lima, Perú.
2 Servicio de Patología, Hospital Cayetano Heredia. Lima, Perú.
3 Servicio de Urología General y Oncológica, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima, Perú.
a Nefrólogo Pediatra b Anatomo-Patólogo. c Especialista en Urología General y Oncológica
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