Nefropatía “full house” no lúpica en pediatría: reporte de casos Non-Lupus
RESUMEN
Nefropatía “full house” (NFH) se define como la detección simultánea de depósitos de IgA, IgG, IgM, C3 y C1q en la inmunofluorescencia, que generalmente indica nefritis lúpica. Existen pacientes con este patrón de inmunofluorescencia, pero con serología de autoanticuerpos negativa, por lo que no se puede hacer el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Los pacientes con NFH sin otro criterio de lupus se les ha denominado nefropatía “full house” no lúpica (NFHNL). A continuación, se describen dos casos: un paciente de sexo masculino que debuta con una glomerulonefritis rápidamente progresiva y otra paciente femenina que presenta síndrome nefrótico. Ambos con serología de autoanticuerpos negativa y hallazgos en la biopsia renal de nefritis Lúpica clase IV con inmunofluorescencia que muestra patrón “full hose”. La NFHNL presenta hallazgos histológicos similares a la nefritis lúpicay probablemente posee unas bases fisiopatológicas similares. Sin embargo, se necesitan estudios prospectivos para conocer factores de riesgo, pronóstico a nivel renal y sugerencias de tratamientos específicos.
Introducción
En las biopsias renales realizadas a pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES)se puede encontrar un patrón de inmunofluorescencia denominado nefropatía “full house” (NFH), definida como la detección simultánea de depósitos de IgA, IgG, IgM, C3 y C1q(1,2). En pacientes con signos y síntomas extrarrenales de lupus eritematoso sistémico acompañado de NFH en la biopsia renal y con autoanticuerpos positivos se hace diagnóstico de nefritis lúpica. Según los nuevos criterios de clasificación de LES (SLICC, del inglés: The Systemic Lupus International Collaborating Clinics), puede hacerse diagnóstico con una única manifestación renal dada por nefritis lúpica probada por biopsia en presencia de autoanticuerpos(3). Sin embargo, existen casos que presentan lesiones histopatológicas con patrón de inmunofluorescencia “full house” sin hallazgos serológicos de autoanticuerpos y sin otros signos ni síntomas extrarrenales de LES, en los que el diagnóstico de LES no puede ser establecido(4).En la literatura existe algunos informes de casos de pacientes con NFH que en el transcurso de la enfermedad desarrollaron criterios diagnósticos de LES (5). A los hallazgos histológicos de pacientes con NFH sin otra manifestación de lupus se les ha denominado Nefropatía “full house” no Lúpica (NFHNL)(4).Wen y Chen fueron los primeros en describir un grupo de 24 pacientes con NFHNL donde definen el espectro clínico-patológico de esta enfermedad(4). Existe un grupo de enfermedades bien establecidas que pueden manifestarse como NFHNL, por ejemplo: diabetes mellitus, hepatopatías, glomerulopatías primarias e infecciones (4,6-9).
A continuación se informan dos pacientes pediátricos con nefropatía “full house” sin hallazgos serológicos asociados de LES, diagnosticados en un hospital pediátrico de la ciudad de Cartagena de Indias, Colombia
Gustavo Adolfo Guerrero1,2, Luis Francisco Guerrero2, Tatiana González3
1.Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja,Cartagena,Colombia
2.Departamento de Pediatría, Universidad de Cartagena, Cartagena,Colombia
3.Servicio de Reumatología Pediátrica, Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja, Cartagena, Colombia
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