Neurofibromatosis laríngea: a propósito de un caso

RESUMEN

El neurofibroma laríngeo es poco frecuente, representa menos del 0,1% de las neoplasias benignas de la laringe. Puede presentarse aislado, o más comúnmente asociado a neurofibromatosis tipo I. Se presenta el caso de un paciente varón de 40 años, ya diagnosticado de neurofibromatosis tipo I, que presenta masa supraglótica submucosa asintomática, diagnosticada como hallazgo casual en una intubación por una cirugía previa programada.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un paciente varón, con antecedentes de neurofibromatosis tipo I, carcinoma testicular izquierdo no seminomatosos pT1 cN0 cM1a tratado mediante orquiectomía radical izquierda y posterior quimioterapia, neurocitoma cerebral tratado mediante radiocirugía y feocromocitoma suprarrenal intervenido mediante suprarrenalectomía unilateral.

Durante el acto anestésico para la cirugía de la feocromocitoma suprarrenal, el equipo de anestesista detecta una anomalía que le impide la correcta intubación orotraqueal del paciente, por lo que se pone en contacto de forma urgente con el servicio de otorrinolaringología. Mediante laringoscopia directa se aprecia masa que ocupa la práctica totalidad de la supraglotis derecha. Con dificultad se consigue la intubación orotraqueal. Ya que el paciente no presentaba signos de alarma previos se decide no traqueotomizar y se mantiene sedado en UCI, consiguiendo una extubación sin complicaciones en los días posteriores.

Durante la consulta del paciente una vez recuperado, se objetiva faringolalia intensa, que refiere tener desde hace meses, sin presentar cuadro de disnea ni disfagia. La exploración evidencia una lesión que se localiza en área ariteno-epiglótica derecha, sin bloquear la luz supraglótica y que se extiende hasta la banda ventricular ipsilateral. En la resonancia magnética se observa una lesión que afecta al repliegue ariepiglotico derecho muy expandida, pseudonodular, de aproximadamente 3,0 x 3,0 x 2,4 centímetros, hiperintensa en saturación grasa, con señal intermedia en T2 y moderada captación del contraste (Figura 1).

Se decide la realización de una resección ampliada con láser CO2, con la máxima conservación del tejido noble supraglótico. No precisó traqueotomía previa. La cirugía discurre sin incidencias, así como el posoperatorio y el paciente es dado de alta hospitalaria a las 24 h (Figura 2). El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica confirma el diagnóstico de neurofibroma supraglótico. Actualmente, 6 meses después de la intervención, el paciente sigue asintomático y sin signos de recidiva local, presenta buena ventilación y buena calidad de voz.

María Irene Vázquez M.1

Diego Rodríguez C.1

Antonio Caravaca G.1

Wasim Elhendi H.1

1Servicio Otorrinolaringología, Hospital Punta de Europa, Algeciras. Cádiz, España.

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