Oftalmoplejía internuclear bilateral (WEBINO) en un paciente pediátrico con Lupus Eritematoso Sistémico
- netmd
- 15 de julio de 2021
- Neurología
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Resumen
El síndrome de WEBINO (wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia), se presenta por una lesión del tegmento pontino (incluye área pontina paramediana, fascículo longitudinal medial y núcleo del abducens). Presenta limitación bilateral en la aducción y exotropía en la posición de la mirada primaria, nistagmo del ojo que abduce e incapacidad para la convergencia.
Reporte de caso:
Presentamos el caso de una paciente de 14 años con antecedente de Lupus Eritematoso Sistémico que debutó con diplopía horizontal de inicio súbito. El diagnóstico de WEBINO fue clínico y asociado con hallazgos de lesión isquémico pontomesencefálica en Resonancia Nuclear Magnética y angioresonancia cerebral. Se administró tratamiento con Metilprednisolona y presentó resolución gradual de los síntomas, sin embargo una semana después falleció por criptococosis sistémica.
Conclusiones:
Hacer el diagnostico de WEBINO se hace desafiante por su rareza y por la precisión de su localización neuroanatómica. Se debe realizar una exploración detallada para definir la causa probable y establecer el tratamiento oportuno que favorezca el pronóstico neurológico.
Introducción
La oftalmoplejía internuclear (OIN) aparece en diversos compromisos del tallo cerebral involucrando los centros premotores de mirada horizontal (parte inferior del puente y superior de la medula) y vertical (parte rostral del mesencéfalo). Los síntomas oftalmológicos permiten diferenciar la patología en unilateral o bilateral.
La oftalmoplejía bilateral con estrabismo convergente o sindrome de WEBINO (wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia) se debe a una lesión del tegmento pontino: área pontina paramediana, fascículo longitudinal medial (FLM) de ambos lados y núcleos del VI par craneal. Presenta limitación bilateral en la aducción ocular, exotropía en la mirada primaria, nistagmo del ojo que abduce e incapacidad para la convergencia.
Existen trastornos asociados a este síndrome que varían según la edad. En los adultos de edad avanzada se puede encontrar isquemia en la distribución de las arterias penetrantes paramedianas pontinas que nacen de la arteria basilar, así como lesiones hemorrágicas pontinas secundarias a hipertensión. En los adultos más jóvenes otras consideraciones son esclerosis múltiple (EM), vasculitis, angiomas cavernosos, traumatismo e infecciones oportunistas. Los gliomas pontinos y meduloblastomas son causas frecuentes en los niños.
En pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) se han descrito alteraciones del cuerpo calloso, atrofia de del hipocampo y daño en la sustancia blanca por diferentes mecanismos inmunológicos como la vasculopatía, presencia de autoanticuerpos, disfunción del plexo coroideo, procesos proinflamatorios, efectos inmunes neuroendocrinos, daño directo sobre el sistema nervioso central (SNC) y mecanismos no inmunológicos.
La vasculitis en LES es un proceso donde se acumulan múltiples células mononucleares alrededor de los vasos sanguíneos, se generan cambios proliferativos de la íntima y se produce hialinización vascular, propiciando alteraciones en la barrera hematoencefálica lo que permite el paso de autoanticuerpos al SNC o genera pequeños infartos debido a oclusión luminal.
El diagnóstico clínico del síndrome de WEBINO debe ir acompañado de estudios de imagen como Resonancia Nuclear Magnética (RNM), angioresonancia y angiografía cerebral, dependiendo de la causa.
Realizar un diagnóstico acertado para iniciar oportunamente el tratamiento específico según la etiología modifica favorablemente el pronóstico neurológico.
Son escasos los reportes pediátricos de este síndrome por lo que éste representa especial interés dado que además corresponde al grupo de etiologías atípicas relacionadas.
Mario Alberto Zabaleta O1
Ana María Silva Ch2
Yenny Carolina Zúñiga Z3
Fredy Alberto Forero S3
Ingrid Lemus E3
1Departamento de Neurología, Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá, Colombia.
2Departamento de Pediatría, Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina.
3Departamento de Neurología Pediátrica, Fundación Hospital Pediátrico La Misericordia, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia
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