Osteosarcoma multicéntrico sincrónico en paciente pediátrico: reporte de un caso

Resumen

El osteosarcoma es una neoplasia maligna común del tejido óseo. No obstante, la variante denominada multicéntrica o multifocal, es una entidad rara. Además, si al momento del diagnóstico se identifica más de una lesión se le añade el término sincrónico. Se presenta el primer caso en el Perú de una paciente pediátrica de 9 años referida a nuestro instituto con imágenes radiológicas sugestivas de neoplasia ósea en fémur distal derecho. Posteriormente, se diagnosticó osteosarcoma multicéntrico sincrónico mediante biopsia y exámenes imagenológicos. Recibió tratamiento quimioterapéutico triple con ifosfamida, doxorrubicina y cisplatino, sin mejora en la condición clínica. Posteriormente, desarrolló metástasis pulmonar y recibió tratamiento paliativo con ciclosofamida. En conclusión, el osteosarcoma multicéntrico sincrónico es un tipo de neoplasia ósea maligna, altamente agresiva y de mal pronóstico. Nuestra experiencia con esta triple terapia de quimioterapia no tuvo una buena respuesta clínica. Sugerimos una evaluación individual para el tratamiento de esta variante.

REPORTE DE CASO

Paciente de sexo femenino de nueve años de edad, sin otros antecedentes de importancia salvo la presencia de dolor de ocho meses de antigüedad localizado en rodilla derecha que no limitaba la marcha y que la motivó a acudir a un establecimiento de salud privado. En dicho nosocomio se le administró tratamiento sintomático (ibuprofeno por 5 días) sin presentar mejoría clínica. Un mes antes del ingreso al Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN), luego de sufrir un traumatismo, la paciente indicó la presencia de dolor de moderada intensidad y aumento de volumen en rodilla derecha. El médico del establecimiento privado ordenó la toma una radiografía del fémur y una tomografía espiral multicorte (TEM) sin contraste con reconstrucción en 3D del muslo, pruebas que permitieron la identificación de una lesión osteoblástica sugerente de neoplasia, razón por la que fue referida al INEN para manejo especializado. El examen físico del ingreso resaltó el aumento de volumen a nivel de fémur distal derecho, con una circunferencia de aproximadamente 42 cm en comparación con los 34 cm del miembro contralateral. Se halló dolor a la palpación, sin presencia de circulación colateral o adenopatías regionales. El resto del examen físico estuvo dentro del rango de lo normal. La radiografía de fémur anteriormente tomada mostraba una lesión osteoblástica a nivel distal con reacción perióstica “en sol radiante”. La TEM revelaba una extensa reacción perióstica espiculada con compromiso de la cortical ósea en la zonas media y distal de la diáfisis del fémur derecho, asociado a gran compromiso de partes blandas. Posteriormente se le realizó una resonancia magnética (RMN) de miembros inferiores que expuso una lesión sugestiva de osteosarcoma en hueso femoral derecho con signos de infiltración secundaria en la epífisis de la tibia derecha, cabeza de peroné derecho, metáfisis proximal de la tibia izquierda y compromiso perineural (Figura 1). Con el fin de identificar otras estructuras óseas comprometidas, se realizó un tamizaje óseo en donde solo se encontró compromiso del fémur derecho (Figura 2). Para completar el diagnóstico, se practicó una biopsia quirúrgica de la lesión en miembro inferior derecho. El informe de patología confirmó el diagnóstico de osteosarcoma. Una TEM de tórax sin contraste no mostró lesiones anormales. Al cabo de 17 días luego del ingreso, la paciente presentó un puntaje de 60 en la escala de Lansky. Posteriormente, se realizó la desarticulación del miembro inferior derecho y una biopsia ósea de tibia proximal izquierda. El estudio anatomopatológico del miembro inferior izquierdo informó osteosarcoma de tipo histológico intramedular de alto grado (mixoide 50%, condroblástico 20%, osteoblástico 30%), área de necrosis 25% (tumor viable 75%), grado histológico G3 pobremente diferenciado, con extensión a partes blandas e invasión linfovascular (Figura 3). El informe de patología de la biopsia de tibia proximal izquierda concluyó la presencia de osteosarcoma mixoide. Con base a los resultados, dos semanas después de la desarticulación, se programaron nueve ciclos de quimioterapia triple con el esquema propio del INEN (ifosfamida, doxorrubicina y cisplatino). La dosis fue de acuerdo con lo siguiente: ifosfamida 1800 mg/m2 de superficie corporal, cisplatino 120 mg/m2 y doxorrubicina 75 mg/m2 [8]. Cuatro semanas después de la desarticulación, una RMN de control evidenció múltiples implantes secundarios en fémur distal, tibia proximal y tibia distal izquierda que rompían tejido cortical e infiltraban el tejido celular subcutáneo y piel. En la gammagrafía se apreció un cuadro metastásico caracterizado por presencia de lesiones secundarias a nivel de la séptima y décima vertebra dorsal, en hueso de la pelvis, en ambos húmeros y la tibia izquierda. Debido a esto, se realizó una nueva TEM de tórax que mostró afectación pulmonar a nivel de lóbulo inferior izquierdo y se confirmó la infiltración vertebral (Figura 4). A pesar del tratamiento, la enfermedad progresó. Ocho meses después de la desarticulación, se registró compresión medular a nivel de columna lumbosacra. Asimismo, la paciente presentó fractura patológica de cadera izquierda. En este contexto, se evaluaron diferentes posibilidades de tratamiento. Finalmente, se optó por quimioterapia paliativa con ciclofosfamida.

Jorge Bustamante1,a, Daniella Arenas-Siles2,a, Steven Valcarcel-Valdivia2,a, Darwin V. Salazar-Salazar3,a, Roy C. Arangoytia-Arias3,a, Oscar Huapaya-Huertas4,a.

  1. Universidad Peruana Cayetano Heredia, Lima-Perú.
  2. Facultad de Ciencias de la Salud, Escuela de Medicina Humana, Universidad Científica del Sur, Lima-Perú.
  3. Servicio de Ortopedia Oncológica, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, Lima-Perú.
  4. Clínica Jesús del Norte, Lima-Perú. a. Médico cirujano.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://www.amp.cmp.org.pe/index.php/AMP/article/view/482/276

Categorias