Paquidermoperiostosis dentro del síndrome acromegaloide. A propósito de un caso

Objetivo:

Describir el caso de un paciente joven con cuadro de acromegaloidismo compatible con paquidermoperiostosis, así como discutir su abordaje diagnóstico y terapéutico.

Caso Clínico:

Masculino de 35 años de edad, con clínica de 4 años de evolución caracterizada por artralgias que limitan su capacidad funcional, crecimiento y entumecimiento de manos, dedos en “palillos de tambor”, facies tosca, piel gruesa y redundante en la región frontal, hiperhidrosis, cardiomegalia, hepatomegalia, hipertensión arterial y alteraciones en el metabolismo de carbohidratos y lípidos. Se evidencia en estudios radiográficos engrosamiento cortical de huesos largos. En biopsia de piel se tienen hallazgos histológicos de fibras colágenas abundantes e hiperqueratosis epidérmica. La RMN cerebral reportó microadenoma hipofisario. Exploración hormonal sin anormalidades, incluyendo eje somatotropo. Indicadores de autoinmunidad y marcadores tumorales negativos. Se concluyó en diagnóstico de paquidermoperiostosis, se inició terapia antiproliferativa (D-penicilamina y colchicina) y sintomática, con mejoría del cuadro y recuperación funcional.

Conclusión:

Se considera importante el conocimiento de esta entidad como diagnóstico diferencial de la acromegalia, dentro del síndrome acromegaloide.

Gustavo Hernández, Griselda Gavidia, Ronald Serrano, Mariangel Abbate, Darwing Villalta, Luis Berbin, Mariela Paoli.

Unidad de Endocrinología, Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes – Universidad de Los Andes, Mérida, Venezuela.

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http://www.saber.ula.ve/bitstream/handle/123456789/45836/art5.pdf?sequence=1&isAllowed=y

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