Paquimeningitis hipertrófica y tumoración orbitaria asociada a Granulomatosis con poliangeitis: reporte de un caso clínico

R E S U M E N

Paciente de 65 años, con diagnóstico de Granulomatosis con Poliangeitis (GPA) de 18 años de evolución cuyo debut fue por insuficiencia respiratoria aguda asociado a hemoptisis recibiendo tratamiento con corticoides sistémicos y ciclofosfamida de inducción. Luego recibió mantenimiento con azatioprina 150 mg día, con periodos de recrudecimiento de enfermedad que respondieron al tratamiento con corticoides por períodos cortos. Acude a consulta por cefalea crónica de tres meses de evolución refractaria al tratamiento con antiinflamatorios no esteroides (AINES), asociado a proptosis ocular izquierda y dolor orbitario homolateral, presentando reactantes de fase aguda elevados (eritrosedimentación y Proteína C reactiva). Se evidencia por resonancia magnética nuclear cerebral con gadolinio, realce de la duramadre cerebral y tienda de cerebelo, presentando además una formación orbitaria izquierda

Introducción

Granulomatosis  con  poliangeitis  (GPA)  anteriormente  conocida como Granulomatosis de Wegener1, es una vasculitis autoinmune descrita por primera vez en 1936 por Friedrich Wegener2. La  GPA  es  una  vasculitis  de  medianos  y  pequeños  vasos  asociados  a  anticuerpos  anticitoplasmáticos  de  neutrófilos  (ANCA)  cuya característica distintiva es la formación de granulomas necrotizantes y vasculitis pauciinmunitaria.3-4EN  1990 ACR  presentó  criterios  para  la  clasificación  de  GPA  que incluye:(1) inflamación nasal u oral, (2) anormalidad radiológica de tórax compatibles con nódulos, infiltrados difusos y/o cavidades, (3) microhematuria o cilindros hemáticos en sedimento urinario, y (4) Inflamación granulomatosa en la biopsia. Sobre la base de esta clasificación, el diagnóstico de GPA se puede hacer con un 88,2% de sensibilidad y 92.0% de especificidad cuando se cumplen 2 de los 4 criterios.5La prevalencia de GPA se estima en 3 casos por cada 100000 personas, y la incidencia anual aproximadamente 8 -10 casos por millón, pero varía según la ubicación.6 Puede ocurrir a cualquier edad, aunque es más frecuente alrededor de los 40 años. La relación varón: mujer es de 2:1. En la mayor parte de los casos, el proceso comienza con una afección de vías respiratorias altas y alteración del estado general, en forma de astenia, anorexia y pérdida de peso, compromiso pulmonar y renal.7

La afectación en el sistema nervioso central (SNC) representa el 2 al 8% de los casos, generalmente en forma tardía. La paquimeningitis hipertrófica (PH) es una enfermedad infrecuente caracterizada por engrosamiento de origen inflamatorio, infeccioso, neoplásico o autoinmune, focal o difuso de la duramadre. La cefalea es el síntoma universal, La PH puede ocasionar pérdida de la visión, hidrocefalia obstructiva, difusión cerebelosa, convulsiones y parálisis de los pares craneales. El compromiso orbitario es un problema grave, que causa discapacidad visual secundaria a la compresión del nervio óptico sino es detectada y manejada a tiempo. La formación de granulomas es un hallazgo histopatológico clave en la GPA. La inflamación granulomatosa necrotizante característica se localiza en la vecindad de los vasos afectados y en zonas extravasculares distantes, pudiendo ocasionar destrucción tisular local. Una profunda alteración de la respuesta de las células T (Th1 y Th17), anomalías en la expresión de los
receptores NK (natural killer) y una disfunción de los linfocitos T reguladores podrían facilitar y mantener la formación de granulomas y el proceso de autoinmunidad.8

Argüello, S.1; Avatte, M.1; Larocca, R.1; Movía, R.2

1Unidad de Reumatología, HIGA Evita, Lanús, Buenos Aires;

2Servicio de Clínica Médica, HIGA Evita, Lanús, Buenos Aires

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https://www.reumatologia.org.ar/revista_sar/2021_32_nro_1/32_1_articulo_original_p28.pdf

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