Paraganglioma tiroideo: revisión clínico-patológica. a propósito de un caso

RESUMEN

Objetivo:

Presentar el caso de una paciente con un paraganglioma tiroideo, tumor neuroendocrino muy raro que puede ser confundido con lesiones epiteliales, especialmente con carcinoma medular de tiroides.

Caso Clínico:

Paciente femenina de 68 años de edad quien fue sometida a lobectomía tiroidea derecha a la edad de 59 años por un nódulo benigno y quien ahora acude por presentar una masa cervical derecha en el sitio del lóbulo tiroideo operado; en vista de crecimiento progresivo de la lesión es reintervenida. Tanto el patrón histológico como inmunohistoquímico fueron consistentes con un paraganglioma.

Conclusión:

El manejo de esta enfermedad es poco practicado debido a su baja incidencia; el estudio inmunohistoquímico es esencial para el diagnóstico.

CASO CLÍNICO

Paciente femenino de 68 años de edad quien acude a consulta, referida por endocrinólogo, debido a presentar desde hace 1 año tumoración en la región cervical anterior con una tasa de crecimiento mayor al 20% según seguimiento clínico y ecográfico semestral. Antecedente de hipotiroidismo controlado en tratamiento con levotiroxina 100µg/día, tiroiditis de Hashimoto y nódulo tiroideo en lóbulo derecho con histología de hiperplasia folicular, el cual ameritó lobectomía derecha, cirugía realizada en otra institución 9 años previos a su enfermedad actual. Niega exposición a radiación y sus antecedentes familiares fueron sin importancia. Al examen físico se evidencia una masa sólida, bien delimitada, no dolorosa que se localiza en la región anterior del cuello, correspondiente al área del lóbulo tiroideo derecho y que crece hacia el área pretraqueal. No se palparon adenomegalias ni se evidenció alteración en la fonación. La evaluación ecográfica concluye la presencia de un nódulo en el lecho tiroideo derecho con las siguientes características: heterogéneo, hipoecoico, de bordes bien definidos y dimensiones de 23 x 16 mm (figura 1) sin microcalcifines, flujo doppler periférico positivo y ausencia de adenomegalias cervicales (figura 2). Se practica punción aspiración con aguja fina (PAAF) dirigida por eco, cuyo estudio citológico reporta material insuficiente para evaluación en dos oportunidades. En vista del crecimiento acelerado del nódulo, evidenciado en el seguimiento ecográfico semestral, y otras características de sospecha ya mencionadas, se decide practicar extracción del tumor con biopsia peroperatoria. De los hallazgos intraoperatorios resalta la presencia de un nódulo de aspecto macroscópico sugestivo de tejido tiroideo de 25 x 15 mm paratraqueal derecho en íntima relación con el nervio laríngeo recurrente derecho. El resultado de la biopsia peroperatoria fue diferido. Histopatológicamente se observó una neoplasia de patrón organoide en el cual las células se distribuyen en nidos separados por tabiques de tejido conectivo con abundantes vasos capilares. Las células tienen límites citoplasmáticos poco definidos, el citoplasma es amplio,eosinófilo, granular y algunas células presentan citoplasma ligeramente basofílico. Los núcleos son hipercromáticos, redondos y pleomórficos, algunas células presentan multinucleación. No se observaron mitosis típicas ni atípicas. No se evidenció tejido tiroideo remanente. El estudio inmunohistoquímico resultó negativo para TTF-1, citoqueratina AE1/AE3 (CK AE1/AE3) y antígeno carcinoembrionario (CEA). Fueron positivos cromogranina A, sinaptofisina en células neoplásicas y proteína S100 en células sustentaculares (figura 3) Todos estos hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos corresponden a paraganglioma.

En el seguimiento postoperatorio se realizan las evaluaciones clínicas pertinentes, siendo negativa la determinación de catecolaminas en orina y la presencia de masas sospechosas en la tomografía contrastada de tórax, abdomen y pelvis. No se realizaron pruebas de cribado familiar, sin embargo al interrogatorio no hay datos de sospecha para enfermedad hereditaria. En base a esto se concluye el diagnóstico de paraganglioma único, esporádico y no funcionante.

Oscar E. Molina S1 , Alejandra Almeida2 , Victoria de Barriola2 , Luis A. Ayala1 , Jesús E. Coll M3 .

1Clínica de Tiroides, Servicio de Cirugía General.

2Clínica de Tiroides, Servicio de Anatomía Patológica.

3Clínica de Tiroides, Servicio de Endocrinología. Centro Médico Docente la Trinidad, Caracas, Venezuela.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://www.saber.ula.ve/bitstream/handle/123456789/44600/caso1.pdf?sequence=1&isAllowed=y