Paraganglioma yugular bilateral: reporte de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN

El paraganglioma (PG) es una neoplasia infrecuente originada de las células paraganglionares, embriológicamente derivadas de la cresta neural. Se localizan en la cabeza, base de cráneo, cuello, mediastino, abdomen y pelvis. La mayor parte de los PG muestran un curso clínico benigno, sin embargo, algunos casos pueden mostrar un comportamiento biológico agresivo con invasión local y metástasis a distancia. Un avance significativo en patología molecular ha sido el reconocimiento que el 30%-40% de estas neoplasias presentan alteraciones genéticas. Se han descrito más de 45 genes involucrados, incluyendo mutaciones de la línea germinal succinato deshidrogenasa. Actualmente se recomienda hacer test genético a todos los portadores de PG incluyendo los de presentación esporádica. El PG más frecuente se ubica en la glándula suprarrenal llamado feocromocitoma. El diagnóstico definitivo se realiza con histología, sin embargo, el estudio imagenológico puede entregar una aproximación diagnóstica certera. Debido a la aceptación actual que todos los PG tienen potencial metastásico, el concepto de PG benigno y maligno ha cambiado a uno de estimación de riesgo de metástasis, aunque no existe un esquema único aceptado para tal efecto. El tratamiento considera la cirugía, la radioterapia, la observación y terapias combinadas. Dado el lento crecimiento de este tipo de neoplasia y las potenciales complicaciones de la terapia quirúrgica, la observación es una opción especialmente para pacientes añosos dejando las otras opciones para pacientes más jóvenes. En este trabajo se presenta un caso de paraganglioma yugular bilateral gigante tratado con radioterapia de intensidad modulada incluyendo una revisión bibliográfica pertinente.

INTRODUCCIÓN

Los paragangliomas (PG) corresponden a tumores vascularizados poco frecuentes originados de las células paraganglionares enterocromafines situadas en la región de los ganglios del sistema nervioso autónomo y nervios acompañantes, embriológicamente derivadas de la cresta neural. Por convención, cuando este tumor aparece exclusivamente en la glándula adrenal es llamado feocromocitoma. Cuando la neoplasia aparece fuera de la médula adrenal se denomina PG. Se puede dividir a los PG en subtipos simpáticos y parasimpáticos basados en su función y localización. Los de tipo simpático aparecen a lo largo de las cadenas simpáticas del tórax y abdomen. Los de tipo parasimpático, en el sistema nervioso autónomo, usualmente en cabeza y cuello y asociados con nervios craneales1–3. La ubicación más frecuente de este tumor es en la glándula suprarrenal correspondiendo al 90% de los casos1,2. De los PG extraadrenales, el 85% se ubica en el abdomen, el 12% en el tórax y sólo un 3% son paragangliomas de cabeza y cuello (PGCC). En esta última localización, los PG del cuerpo carotídeo son los más frecuentes seguidos por los PG del bulbo yugular, nervio vago, rama timpánica del nervio glosofaríngeo (Jacobson), rama auricular del vago (Arnold) y, finalmente, la cadena simpática cervical. Existen otras localizaciones infrecuentes como laringe, cavidad nasal, órbita, tráquea, aorta, pulmones y mediastino4,5. La forma de presentación habitual PGCC no es producto de la secreción de catecolaminas como en el feocromocitoma (crisis de hipertensión arterial, cefalea, palpitaciones), sino más bien por el efecto de masa, pudiendo presentar aumento de volumen y dolor cervical, edema localizado, parálisis de pares craneanos, trastorno deglutorio, disfonía, disfagia, roncopatía, hipoacusia o tinnitus pulsátil.

Los PG, generalmente, son tumores benignos de crecimiento lento. Cuando este tumor se presenta de forma esporádica, habitualmente es una lesión única, sin embargo, hasta el 25% de los casos se pueden presentar como tumores bilaterales o múltiples, siendo esta condición, más frecuente en casos hereditarios, como la mutación de la línea germinal de succinato deshidrogenasa (SDH), como se describirá más adelante6. La metástasis del PG puede presentarse a distancia, se define como la presencia de tumor en sitios donde habitualmente no hay células paraganglionares, tales como linfonodos, hígado, huesos y pulmones. La presencia de metástasis en PGCC es infrecuente, describiéndose solo en un 5% de los casos2. El diagnóstico definitivo se realiza con histología, sin embargo, el estudio imagenológico puede entregar una aproximación diagnóstica certera. Es especialmente útil para el diagnóstico de PGCC con tumores múltiples y metástasis a distancia la tomografía computada por emisión de positrones (PET-CT) que utiliza péptido análogo receptor de somatostatina, el 68Ga-DOTASST PET-CT12.

El tratamiento de los PGCC depende de las características del tumor, los riesgos quirúrgicos de lesión irreversible de nervios craneales, características del paciente y expectativas de sobrevida, especialmente por la potencial lesión irreversible de nervios craneales. Clásicamente, el tratamiento de primera línea ha sido la resección quirúrgica total de la lesión, sin embargo, debido a la historia natural de la enfermedad, la cual se caracteriza por un lento crecimiento tumoral asociado al potencial riesgo de lesión de nervios craneales durante una intervención quirúrgica, el manejo expectante y la radioterapia cada vez adquieren mayor importancia. Especialmente en pacientes añosos y en tumores grandes o ubicados en zonas anatómicas de alto riesgo quirúgico7.

Camilo Iñiguez L.1

Francisco Mucientes H.2

Camila Neira N.2

Thomas Schmidt P.3

1Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Guillermo Grant Benavente. Concepción, Chile.

2Servicio de Patología, Universidad de Concepción y Hospital Guillermo Grant Benavente. Concepción, Chile.

3Departamento Otorrinolaringólogo, Universidad de Concepción y Hospital Guillermo Grant Benavente. Concepción, Chile.

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Paraganglioma yugular bilateral: reporte de un caso y revisión de la literatura (conicyt.cl)

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