Pénfigo benigno familiar, un padecimiento poco reconocido
- netmd
- 14 de septiembre de 2020
- Dermatología
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Resumen
ANTECEDENTES:
El pénfigo benigno familiar, también conocido como enfermedad de Hailey-Hailey, es una dermatosis crónica, de herencia autosómica dominante que generalmente tiene curso benigno. Suele afectar zonas de fricción o sudoración como las ingles y las axilas. Se caracteriza por placas eritematosas maceradas con erosiones, fisuras y formación de costras, las lesiones genitales suelen tener aspecto verrugoso y suelen desaparecer con hiperpigmentación posinflamatoria. El diagnóstico de la enfermedad es clínico; sin embargo, debe realizarse biopsia para confirmarlo. El manejo de la enfermedad de Hailey-Hailey es un desafío porque no existe ningún tratamiento curativo; sin embargo, los esteroides y antibióticos tópicos son el tratamiento de primera línea.
CASO CLÍNICO:
Paciente femenina de 32 años de edad con antecedentes familiares en la rama materna de dermatosis ampollosa, que tuvo placas con múltiples lesiones de aspecto papular, exulceraciones e hipopigmentación asociadas con dolor ardoroso en la zona genital. La biopsia confirmó el diagnóstico de enfermedad de Hailey-Hailey.
CONCLUSIONES:
La enfermedad de Hailey-Hailey es un padecimiento raro y poco conocido. Afecta sustancialmente la vida cotidiana de los pacientes, por lo que debe darse un manejo integral y valorar individualmente el mejor tratamiento, según la necesidad de cada paciente.
Cindy Guevara-Hernández,1 Silvia Cristina Jaramillo-Manzur,1 Ana Paula Landeta-Sa,3 Rodrigo Hernández-Castillo,4 María Ivonne Arellano-Mendoza2
1 Médicos residentes del servicio de Dermatología.
2 Jefe del servicio de Dermatología.
Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Ciudad de México, México.
3 Médico pasante del servicio social, Universidad Anáhuac México Norte, Estado de México, México.
4 Médico residente del servicio de Medicina Interna, Hospital General de Acapulco, Guerrero, México.
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