Pielonefritis xantogranulomatosa en pediatría
- netmd
- 13 de diciembre de 2018
- Nefrología
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RESUMEN
La pielonefritis xantogranulomatosa es una variante atípica, severa y poco frecuente de una forma crónica de pielonefritis, que puede ocurrir a cualquier edad. En niños está generalmente asociada a malformaciones urológicas congénitas como obstrucción de las vías urinarias. Se describe el caso de un paciente de un año con episodios febriles recurrentes en quien, tras el tratamiento fallido de una pionefrosis y después de descartar múltiples diagnósticos diferenciales, se decide realizar nefreureterectomía izquierda, considerando clínicamente una pielonefritis xantogranulomatosa, la cual fue confirmada por estudio histopatológico.
Presentación del caso
Se trataba de un niño de un año de edad quien ingresó al servicio de urgencias pediátricas de nuestro hospital por fiebre alta. Al interrogatorio la madre refería un cuadro de cinco meses de evolución de episodios febriles recurrentes de predominio nocturno, al parecer intermitentes y sin foco claro. Un mes antes, durante alguno de los episodios febriles, le fue diagnosticada una infección urinaria mediante uroanálisis, la cual fue manejada con antibióticos orales y sin un adecuado seguimiento ambulatorio. Al momento de su ingreso el paciente recibía cefalexina 150 mg vía oral cada noche como profilaxis antibiótica que había sido ordenada en su última atención. Durante el examen físico se evidenció un importante compromiso nutricional: peso de 8 kg, talla: 70 cm (Z Score: T/E -2,04 DE; P/E -2,37 DE), palidez mucocutánea generalizada, sin alteraciones cardiopulmonares, abdominales o genitales a la evaluación. Se hace presunción diagnóstica de bajo peso y talla para la edad además de fiebre secundaria a infección urinaria, por sus antecedentes. Se inició manejo con acetaminofén para la fiebre. Se solicitaron estudios iniciales que evidenciaron anemia microcítica, hipocrómica, leucocitosis, proteína C reactiva elevada. En el uroanálisis se encontraron proteínas 75 mg/dL, leucocituria, cilindruria (cilindros leucocitarios, granulosos), sin hematuria y función glomerular renal normal (creatinina 0,3mg/dL). Ante la sospecha de infección urinaria alta complicada y previa toma de urocultivo se inició empíricamente amikacina. El urocultivo fue reportado como negativo. Se realizó ecografía abdominal con énfasis en riñón y vías urinarias. Se encontró hidronefrosis izquierda, nefromegalia secundaria, con imágenes sugestivas de calcificaciones y signos de pionefrosis en sistemas colectores (detritus en el interior de las cavidades colectoras) (foto 1). Dado los hallazgos se decide ampliar los estudios imagenológicos, realizando cistouretrografía miccional que descartó reflujo vesicoureteral o anormalidades en vejiga. La gammagrafía renal con DMSA fue reportada como anormal por severa hidronefrosis izquierda y parénquima funcionante en 4 % del riñón ipsilateral. El renograma diurético con MAG3 también fue anormal por exclusión del riñón izquierdo (foto 2).
A pesar del tratamiento antimicrobiano, a los cinco días de manejo el paciente persistía febril y se sospechaba tuberculosis renal o infección micótica por la evolución tórpida y la evidencia de calcificaciones renales; sin embargo, los estudios realizados fueron negativos (tres baciloscopias seriadas en orina, prueba de tuberculina, KOH en orina, urocultivo para hongos). Debido e la evolución no favorable y la ya evidente exclusión renal izquierda en la gammagrafía, aunado al hecho que se descartaron otras causas asociadas, se realizó interconsulta a cirugía pediátrica para considerar nefreureterectomía izquierda ante la posibilidad diagnóstica de pielonefritis crónica xantogranulomatosa. Al octavo día de hospitalización se le realizó nefreureterectomía izquierda, vía laparoscópica, sin complicaciones, cuyos resultados macro y microscópicos se presentan en las fotos 3 y 4.
La evolución postoperatoria fue favorable, sin nuevos picos febriles, descenso de los reactantes de fase aguda, egresando al décimo día de estancia hospitalaria. En la actualidad en seguimiento ambulatorio y sin complicaciones, con función renal adecuada para su edad, sin proteinuria o nuevos episodios de infecciones urinarias.
Stepffanía Alvarez-Cuartas1 , María Carolina Muñoz-Echeverri1 , Luis Fernando Arias-Restrepo2 CvLAC, Richard Baquero-Rodríguez3 CvLAC
- Residente Pediatría Universidad Remington.
- Nefropatólogo. Departamento de patología. Universidad de Antioquia.
- Pediatría nefrólogo Hospital Universitario San Vicente
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
http://revistas.ces.edu.co/index.php/medicina/article/view/4346/2940
