Pioderma gangrenoso resistente a tratamiento concomitante con hepatitis autoinmunitaria y sus complicaciones
- netmd
- 8 de enero de 2020
- Dermatología
- 0 Comments
Resumen
El pioderma gangrenoso es una enfermedad caracterizada por úlceras necróticas, de causa autoinmunitaria, asociada con enfermedades inflamatorias, como la hepatitis autoinmunitaria. Es un diagnóstico de exclusión, en el que se descartan: infecciones micóticas profundas, infecciones por protozoarios, bacterianas y virales, además de algunas vasculitis y otras úlceras de origen autoinmunitario y vascular. Esta enfermedad tiene como comorbilidad la sobreinfección bacteriana. Reportamos el caso de una paciente de 26 años de edad con pioderma gangrenoso asociado con hepatitis autoinmunitaria, complicada con sepsis por Pseudomonas aeruginosa, resistente a tratamiento de primera línea y colitis pseudomembranosa, tratada con debridación quirúrgica, antimicrobianos de amplio espectro, inmunoglobulina intravenosa a dosis bajas y esteroides sistémicos, con buena respuesta clínica.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 26 años de edad, trasladada de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas, por padecer choque séptico con origen en los tejidos blandos por la existencia de ocho úlceras activas en los miembros inferiores que aparecieron de forma espontánea. Tenía antecedente de hospitalización hacía un año por padecer síndrome ictérico de patrón obstructivo, tratada en el servicio de Hepatología, donde se estableció el diagnóstico de hepatitis autoinmunitaria con autoanticuerpos negativos con base en parámetros de laboratorio por hipertransaminasemia, hipergammaglobulinemia y biopsia hepática de la que se obtuvieron datos histopatológicos de hepatitis de interfase, se enviaron anticuerpos y marcadores virales que resultaron negativos. La paciente recibió tratamiento con prednisona (0.5 mg/kg/día), ácido ursodesoxicólico 250 mg cada 12 h y ademetionina 500 mg cada 12 h con excelente respuesta. Se logró el control de la actividad inflamatoria de la enfermedad, por lo que fue egresada con remisión completa y tratamiento de mantenimiento con azatioprina 50 mg/día, prednisona 5 mg/día y ácido ursodesoxicólico 250 mg cada 12 h. La paciente tuvo inicialmente una pápula eritematosa y pruriginosa en el dorso del pie derecho y otra en la región periungueal del tercer ortejo del mismo pie, que evolucionaron a dos úlceras. Se trataron con aplicación de antimicrobiano tópico con alivio de la dermatosis en tres meses. Sin embargo, seis meses después apareció una placa de eritema con aumento de volumen en la región inguinal, sobre la que emergió una vesícula, que evolucionó a úlcera con rápida progresión de su tamaño que abarcó la totalidad del área en un lapso de cinco días, además de otras lesiones en los glúteos, el pubis y la parte anterior de las piernas. Tuvo ataque al estado general y fiebre. Fue tratada con esquema de antimicrobianos de amplio espectro (meropenem y clindamicina) y se realizó biopsia de piel que reportó dermatosis neutrofílica e infiltrado inflamatorio linfohistiocitario denso con polimorfonucleares y células plasmáticas que se extendían a la hipodermis (Figura 1). Se inició tratamiento con dapsona a dosis de 100 mg/día, requirió norepinefrina en infusión continua por datos clínicos de choque distributivo y se aplicó sulfadiazina de plata en las úlceras, por una semana, con poca mejoría, por lo que se decidió su traslado a la Ciudad de México. A su ingreso, los resultados de laboratorio mostraron elevación de proteína C reactiva 141.1 mg/L (valores normales: 0-10 mg/L) y anemia normocítica normocrómica (hemoglobina 9.2 g/dL). Los signos vitales se encontraron con hipotensión a pesar de apoyo con aminas vasoactivas y clínicamente mostraba una dermatosis diseminada al tronco y las extremidades, con afectación del pubis, el pliegue inguinal derecho e interglúteo, la zona medial de los glúteos, la parte anterior de la pierna derecha, la zona periungueal del tercer ortejo derecho y el segundo ortejo izquierdo, constituida por una docena de lesiones tipo úlceras socavadas de forma y tamaño irregular de 0.5 a 10 cm de bordes nítidos, con secreción amarillo-marrón, dolorosas (Figura 2). La tomografía de abdomen con extensión al miembro pélvico derecho mostró engrosamiento de la piel en el muslo derecho, tejido celular subcutáneo con grasa estriada y burbujas en su interior y en la cadera derecha pérdida de la continuidad de la piel (úlcera) y la existencia de una colección supraponeurótica de 3 cm3 en el músculo recto anterior derecho (celulitis; Figura 3). En el cultivo de la herida y hemocultivos seriados se aisló Pseudomonas aeruginosa por lo que se escaló tratamiento antimicrobiano a meropenem, linezolid y caspofungina. Se corroboró el foco infeccioso en la úlcera de mayor tamaño, se decidió suspender la azatioprina y se aplicaron esteroides sistémicos e inmunoglobulina intravenosa (0.5 g/kg), se realizó debridación de las lesiones necróticas por el servicio de cirugía general y tuvo tratamiento coadyuvante con sesiones de cámara hiperbárica. En su evolución padeció colitis pseudomembranosa que ameritó colectomía subtotal más ileostomía terminal, se encontraron hallazgos tomográficos de engrosamiento de la pared de 5 mm en el colon sigmoides y recto con retención del medio de contraste en la submucosa (Figura 3), además de datos de hemorragia, infección y dehiscencia de la herida quirúrgica que fueron motivo de revisión y limpieza de la cavidad abdominal. Se realizó cierre temporal de la cavidad abdominal y colocación del sistema de vacío tipo VAC (vacuum assisted closure). No tuvo aparición de nuevas úlceras y el servicio de Clínica de heridas trató las residuales con parches de alginato de calcio con recambio semanal con lo que la paciente tuvo mejoría clínica (Figura 4).
Rocío Fernández-Cabello,1 Laura Álvarez-Gutiérrez,2 Irene Ramírez-Constantino,3 Omar Eloy Muñoz-Monroy,4 María de Lourdes Morales-Trujillo5
1 Residente de tercer año de Dermatología, Escuela Militar de Graduados de Sanidad, Ciudad de México.
2 Médico adscrito del servicio de Urgencias.
3 Jefa de la sección de Dermatología.
4 Jefe de la sección de Reumatología.
Hospital Central Militar, Ciudad de México.
5 Jefa de la sección de Dermatología y Dermatopatóloga. Unidad de Especialidades Médicas SEDENA, Ciudad de México.
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
