Podocitopatía lúpica

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• 18 de julio de 2019
• Nefrología
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Resumen

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad sistémica autoinmune que puede afectar a múltiples órganos. Aproximadamente el 50% de los pacientes con LES desarrollan enfermedad renal clínicamente evidente, la cual es una causa importante de morbimortalidad. El síndrome nefrótico (SN) es frecuente en los pacientes con nefritis lúpica (NL) y usualmente se asocia a depósitos de complejos inmunes en las paredes capilares, acompañados de proliferación endocapilar y necrosis. No obstante, existe un número creciente de casos reportados de pacientes con LES y SN cuyas biopsias se caracterizan por injuria podocitaria, consistente en fusión pedicelar en la microscopía electrónica y un patrón morfológico idéntico a la enfermedad por cambios mínimos (ECM), a la esclerosis focal y segmentaria primaria o a una glomerulonefritis proliferativa mesangial, en ausencia de depósitos inmunes en las paredes capilares. Este hallazgo podría deberse a la coexistencia de NL y ECM, sin embargo, la mayoría de las investigaciones consideran que esto no es una mera coincidencia. De allí surge una nueva entidad, la “podocitopatía lúpica”, patología posiblemente mediada por la activación de células T y la presencia de un factor de permeación glomerular. Esto permite diferenciar al grupo de pacientes con LES y SN, que en la biopsia carecen de depósitos inmunes en las paredes capilares o de signos de actividad lúpica renal, se evidencia fusión pedicelar difusa en la ME y presentan además una alta sensibilidad al tratamiento con corticoides. El diagnóstico de esta nueva entidad, requiere de la interpretación de los hallazgos histopatológicos con la correcta integración de los datos de la inmunofluorescencia y la microscopía electrónica.

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica causada por la disregulación del sistema inmune. El compromiso renal se observa en la mayoría de los pacientes con LES en algún momento de la historia natural de la enfermedad.⁽¹⁾ El término nefritis lúpica (NL) hace referencia a los patrones de enfermedad renal que pueden encontrarse, incluyendo hallazgos glomerulares, tubulointersticiales y vasculares. La correlación clínico-patológica no es absoluta, con un pobre valor predictivo entre el 30 al 50% de los pacientes con afectación renal.⁽²⁾ Como en otras patologías renales, la biopsia en pacientes con LES debe ser examinada de forma rutinaria con MO, inmunofluorescencia (IF) y microscopía electrónica (ME).⁽³⁾ La clasificación de NL de 2003 de la International Society of Nephrology-Renal Pathology Society (ISN/RPS), ha sido ampliamente aceptada y es una herramienta de gran utilidad (Tabla 1), no sólo para unificar criterios diagnósticos y aumentar el grado de reproducibilidad entre patólogos, sino para comparar la evolución y respuesta a diferentes esquemas terapéuticos en cada una y entre las diferentes clases. Esta clasificación, al igual que la revisión de 2018⁽⁴⁾considera seis tipos de lesiones glomerulares, aunque no incluye otras que también pueden encontrarse en pacientes con LES, como la microangiopatía trombótica, la glomerulopatía colapsante y la podocitopatía lúpica.⁽⁵⁾

En la revisión del año 2018 de la clasificación de NL⁽⁴⁾ se eliminan las subdivisiones segmentaria (S) y global (G) de la clase IV, se definen de manera más precisa las lesiones, las designaciones de activa y crónica para las clases III y IV son reemplazadas por el uso del score semicuantitativo de índices de actividad y cronicidad, quedando relegados a una segunda fase (recomendaciones que deberán ser validadas en un proceso basado en evidencia), la incorporación de los hallazgos tubulointersticiales, vasculares y otras modificaciones en las clases e índices. Dicha revisión no hace referencia a la podocitopatía lúpica. Esta entidad se define como la presencia de SN en pacientes con LES, en la que se evidencia borramiento pedicelar difuso en la ME con ausencia de depósitos de IC subendoteliales o subepiteliales. Se han observado en estos pacientes dos características adicionales, la alta incidencia de insuficiencia renal aguda (IRA) sin hematuria importante, y la alta respuesta al tratamiento con corticoides.⁽⁶⁾

El término podocitopatía lúpica surge a partir de numerosos reportes de pacientes lúpicos con SN, sin evidencia de depósitos subepiteliales o subendoteliales en las paredes capilares y borramiento difuso de los pies de los podocitos. Existen criterios clínicos y morfológicos para el diagnóstico de la podocitopatía lúpica. (Tabla 2)

María Soledad Cuello

Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Prof. Alejandro Posadas, Buenos Aires, Argentina 

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https://www.revistarenal.org.ar/index.php/rndt/article/view/356/413