Presentación inusual de teratomas ováricos bilaterales en gemelas
- netmd
- 1 de julio de 2021
- Ginecología y Obstetricia
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RESUMEN
Los teratomas maduros son los tumores ováricos más frecuentes en edad pediátrica. A la fecha, se han descrito escasos reportes sobre su aparición en gemelas. Se presenta el caso de teratomas ováricos bilaterales en gemelas bicoriales, tratadas con tumorectomía laparoscópica. A los 45 días post-operatorios, ambas presentan recurrencia bilateral con marcadores tumorales negativos. Se realiza una nueva tumorectomía laparoscópica, cuyo estudio histopatológico confirma teratomas maduros. Presentan segunda recurrencia evidenciada en control imagenológico a los 2 meses post-quirúrgicos.
Se plantea la posible asociación genética y/o familiar en la aparición de teratomas ováricos, la cual, hasta el momento, es prácticamente desconocida.
INTRODUCCIÓN
Los teratomas son los tumores ováricos más frecuentes en edad pediátrica [1]. Están compuestos por elementos derivados de las tres capas embrionarias, dividiéndose en su forma madura o inmadura [2]. La mayoría se presenta de forma unilateral, siendo bilaterales en un 10 – 15% de los casos [3]. En cuanto a su etiopatogenia, se consideran tumores adquiridos, por lo que no se han realizado mayores estudios que demuestren asociación familiar. Si bien existen reportes sobre su aparición en relación con el linaje familiar, no se ha determinado su asociación. Aún más, se han publicado únicamente cinco reportes sobre teratomas en gemelas [4 – 7].
Tras el diagnóstico de teratomas ováricos maduros en población pediátrica, sin signos de malignidad, la tumorectomía se ha erigido como el tratamiento de elección durante los últimos años [1]. Lo anterior, ha supuesto una mayor recidiva al comprarlo con la técnica quirúrgica no conservadora [8]. Diferentes estudios describen una recurrencia post-quirúrgica de 3 – 4% [9].
El objetivo de este trabajo es describir una forma de presentación atípica del teratoma ovárico en cuanto a su aparición simultánea en gemelas no idénticas, evolución cronológica inusual y recurrencia, no habiendo casos como este reportados a la fecha.
CASO CLÍNICO
Hermanas gemelas bicoriales de 13 años, sin antecedentes mórbidos de interés ni historia familiar de neoplasia, con menarquia a los 10 años. Consultan en nuestro servicio de Cirugía Infantil por presentar cuadro de dolor abdominal hipogástrico crónico e inespecífico que inicia de forma simultánea, sin otros síntomas. Mediante estudio ecográfico y TAC, se evidencian imágenes sugerentes de teratomas ováricos bilaterales. TAC de gemela 1 (G1) describe una masa anexial heterogénea de 5.7 ϗ 4.4 ϗ 5.7 cm en ovario derecho y 4 imágenes similares, la mayor de 2.2 cm de ovario izquierdo (Figuras 1 – 2). TAC de gemela 2 (G2) evidencia una masa anexial heterogénea de 6.5 ϗ 5.3 ϗ 4.7 cm en ovario derecho y de 8.2 ϗ 5.3 ϗ 4.3 cm en el izquierdo (Figuras 3 – 4). Se solicitan marcadores tumorales LDH, alfa-fetoproteína, b-hCG, Ca125 y CEA, que resultan negativos en ambas pacientes.
En pabellones simultáneos, en ambas se realizan tumorectomías laparoscópicas bilaterales, sin incidentes, evidenciando masas tumorales macroscópicamente compatibles con teratoma (Figuras 5 – 8).
El estudio anatomopatológico confirma muestras concordantes con teratoma ovárico maduro en ambos casos.
A los 45 días post-operatorios, mediante control ecográfico se pesquisa la aparición de nuevas masas ováricas en ambos casos, sin síntomas. En G1 se describen 3 imágenes sólidas sugerentes de tumor con componente graso en ovario derecho (la mayor de 1.6 cm) y 4 imágenes de mismas características en ovario izquierdo (la mayor de 3.3 cm). Tras controles ecográficos seriados al 3er y 4to mes post-operatorio, se describen ambos ovarios aumentados de tamaño con imágenes sugerentes de teratoma ovárico. Se re-controlan marcadores tumorales, manteniéndose negativos.
En el caso de G2, el control ecográfico a los 45 días post-operatorios muestra una imagen sólida de 1.9 cm sugerente de tumor parcialmente calcificado en el ovario derecho y un quiste simple en ovario izquierdo. En su seguimiento al 3er y 4to mes post-operatorio, se describe ovario derecho sin lesiones, mientras que el izquierdo muestra una lesión sugerente de teratoma ovárico de 3 cm. Los marcadores tumorales permanecieron negativos.
Tras la recurrencia de masas ováricas en ambos casos, en reunión multi-disciplinaria con especialistas en Genética y Ginecología, se decide realizar panel Invitae multicancer, el cual, mediante muestra serológica, analiza 84 genes asociados a neoplasias malignas hereditarias. El estudio, analizado en Estados Unidos, resulta positivo para CDKN2A, gen asociado al melanoma hereditario. Son evaluadas por Dermatología, donde se descarta la presencia de lesiones malignas o sospechosas. Dicho gen no se asocia a teratoma ovárico, por lo que, en decisión conjunta, a los 7 meses de haber realizado la primera cirugía, se realiza nueva tumorectomía laparoscópica. Los hallazgos intraoperatorios fueron compatibles con masas ováricas de aspecto compatible con teratoma maduro, confirmando el diagnóstico mediante histopatología en ambos casos.
Al 2do mes posterior a segunda cirugía, se realiza control ecográfico, que describe recidiva de masas ováricas en ambos casos. Ultrasonido de G1 muestra 3 imágenes sólidas ecogénicas en ovario derecho y 1 en ovario izquierdo. En tanto, ecografía de G2 describe imagen quística en ovario derecho y una sólida ecogénica en ovario izquierdo.
Se complementa estudio con TAC al 5to mes post-operatorio que muestra imágenes compatibles con teratoma maduro bilateral en G1 de 8 mm en ovario derecho y 32 mm en ovario izquierdo, mientras que, TAC de G2 se encuentra sin hallazgos patológicos.
Dada segunda recidiva, se mantienen en control multidisciplinario con Ginecología, Oncología, Genética y Cirugía. Se define ofrecer congelar óvulos para preservación de fertilidad y dada edad de 15 años cumplida, se trasladan desde hospital pediátrico a hospital de adulto.
1Escuela de Postgrado, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
2Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Dr. Exequiel González Cortés, Santiago, Chile.
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