Púrpura retiforme, un desafío diagnóstico – terapéutico. Casos clínicos y revisión de la literatura

RESUMEN

Las manifestaciones cutáneas en las enfermedades autoinmunes son frecuentes y heterogéneas. En algunas de ellas, como en el caso del lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis, la esclerosis sistémica y el síndrome antifosfolípidico son de tal importancia que se incluyen como criterios clasificatorios de la enfermedad. Los diagnósticos diferenciales varían en gravedad, pudiendo en ocasiones presentar riesgo vital, por lo cual se jerarquizan el diagnóstico y tratamiento oportunos. Se describe el caso de una paciente de 22 años con diagnóstico previo de lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípídico, que concurre a la consulta con cuadro agudo caracterizado por lesiones cutáneas dolorosas de aspecto necrótico acompañadas de fiebre y livedo reticularis.

Introducción

Los pacientes con enfermedades autoinmunes presentan con frecuencia compromiso cutáneo, siendo éste una de las manifestaciones más variadas y desafiantes en cuanto a diagnóstico y tratamientos certeros. Con respecto al lupus eritematoso sistémico (LES), el 80% de los pacientes presentan lesiones cutáneas durante el curso de la enfermedad1. En este caso suelen clasificarse en específicas y no específicas de lupus. Las lesiones específicas son tan frecuentes e importantes que se hallan presentes en los criterios de clasificación de la enfermedad. En la literatura existen diversas clasificaciones del espectro cutáneo del LES. Lipsker (Tabla 1) en 2010 presenta una clasificación de lesiones cutáneas del LES en el que diferencia las manifestaciones cutáneas propias de LES de las lesiones con signos de vasculopatía trombótica2. Dentro de este subgrupo se encuentran tromboflebitis, livedo, y necrosis cutánea, entre otras.

En el caso del síndrome antifosfolípido (SAF), éste se caracteriza por trombosis vascular, arterial o venosa; y morbilidad obstétrica en presencia de anticuerpos antifosfolipídicos plasmáticos3. Otras manifestaciones cutáneas sin embargo, no están incluidas en los criterios de clasificación la enfermedad, presentando gran heterogeneidad y suponiendo un desafío diagnóstico y terapéutico para el reumatólogo. Se presenta una paciente con lesiones cutáneas y fiebre en el contexto de lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolipídico, planteando diagnósticos diferenciales y tratamientos indicados.

Caso Clínico

Mujer de 22 años de edad con lupus eritematoso sistémico diagnosticado a los 15 años y controlado clínicamente hasta su internación. Los criterios al inicio de su enfermedad fueron rash malar, fotosensibilidad, poliartritis y FAN positivo mayor a 1/160. Antecedentes personales: colecistectomía y apendicectomía. No se constató etilismo, tabaquismo ni otros hábitos tóxicos. Presentó historia de un aborto espontáneo, y una cesárea por preeclampsia, con recién nacido prematuro y bajo peso para su edad gestacional. Usuaria de dispositivo intrauterino como método anticonceptivo. Al momento de la consulta se encontraba medicada con hidroxicloroquina 4oomg (HCQ) diarios y meprednisona 8mg diarios. Laboratorio del año previo a la consulta: FAN (Hep-2) positivo 1/640 moteado !no; Anti DNA negativo; C3 110 mg/dl (VN: 100 a 180); C4 11 mg/dl (VN: 16 a 40). Proteinuria en orina de 24 horas 0,52 g/24horas. Diuresis 1800 ml. La paciente fue internada en centro de alta complejidad por cuadro de 7 días de evolución caracterizado inicialmente por astenia, sensación subjetiva de fiebre y dolor en ambos miembros inferiores, agregando en las 24 horas previas, lesiones cutáneas violáceas y dolorosas en muslo izquierdo acompañadas de livedo reticularis en ambos miembros inferiores (Figura 1), con SELENA/SLEDAI 5. Se realizaron los siguientes estudios: Laboratorio al ingreso: GB 4,7 x mm3, HB 10,5% (VN: 12 a 15 %) ; HTO 32,1 (VN: 38 a 54%); Plaquetas 143 x; ESD 105 mm; Creatinina 0,84 mg/dl; Uremia 25 mg/dl; Ionograma sérico: Na 140/K 4 meq/l ; TGO 16UI/L ; TGP 24UI/L; CPK 35; TP 15; KPTT 33; PCR 48 mg/dl; Procalcitonina 0,11 ng/ml; Ferritina 163 ng/ml (VN: hasta 150). Proteinograma con leve hipoalbuminemia y con aumento policlonal de gammaglobulinas. Serologías: HIV negativo, HbsAg negativo, HCV negativo. Laboratorio inmunológico: C3 81 mg/dl; C4 14 mg/dl; FAN (+) 1/5120 moteado homogéneo (hígado de rata, confirmado x Hep2); ANTI DNA (-); ENA (+) Sm (+). Por otro lado, AntiScl70, Anti centrómero, ANCA C y P, AntiB2 gp: todos negativos; anticardiolipinas: IgM (+) en niveles intermedios, IgG negativo. Anticoagulante lúpico positivo. Ecocardiograma: FEY 71%, derrame pericárdico leve. Sin otras alteraciones. Durante la internación se constataron registros febriles de 38 °C durante las primeras 48 hs. Se realizó biopsia de la lesión cutánea y comenzó tratamiento con prednisona 20 mg diarios y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y acenocumarol. Biopsia cutánea: Se detectan en dermis superficial y en menor grado profunda, vasos capilares con trombosis intraluminal con material acidófilo denso. Escasa presencia de elementos leucocitarios mononucleares en pared de los vasos. Epidermis necrosada. Sin signos de neoplasia. Diagnóstico histopatológico: microangiopatía trombótica. La paciente evolucionó presentando mejoría del estado general, la fiebre y las lesiones cutáneas (Figura 2), otorgándose el alta luego de siete días de internación, medicada con hidroxicloroquina 200mg/ día; prednisona 20mg/día, azatioprina 50mg c/12 hs y acenocumarol 1mg/día. Actualmente continúa con buen estado general, sin rash, alopecia, artritis ni úlceras orales. Las lesiones cutáneas descriptas desaparecieron, a excepción de la livedo reticularis. (Figura 3). Se encuentra medicada con prednisona 20mg/diarios, hidroxicloroquina 400mg/diarios, omeprazol 20mg/diarios, calcio, vitamina D y anticoagulación con acenocumarol. A las 12 semanas de la primera determinación de laboratorio, se solicitaron nuevos anticuerpos antifosfolipidícos, los cuales fueron positivos, confirmando el diagnóstico presuntivo de SAF, asociado a su lupus.

María Noelia Bersano1, Ariana Ringer2, Álvaro Sanabria1, Marcelo Abdala2,

Mónica Sacnún1

1Servicio de Reumatología. Hospital Provincial de Rosario. Rosario (Argentina);

2Servicio de Reumatología. Hospital Provincial del Centenario. Universidad Nacional de Rosario. Rosario (Argentina)

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

n3_caso_clinico_4_purpura_retiforma.pdf (reumatologia.org.ar)

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