Pústulas intraorales: modalidad de inicio del pénfigo vegetante de Hallopeau

Resumen

El pénfigo vegetante de Hallopeau es una rara variante de pénfigo de curso benigno. Clínicamente, se inicia con pústulas en la cavidad bucal o zonas de flexión que luego evolucionan a lesiones vegetantes. La histopatología se caracteriza por la presencia de microabscesos de eosinófilos, además del despegamiento suprabasal de la epidermis. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de pénfigo de Hallopeau con pústulas en la mucosa labial como primera manifestación de la enfermedad.

CASO CLÍNICO

Una paciente de 66 años, sin antecedentes de relevancia, consultó por la presencia de una dermatosis dolorosa en la cavidad bucal de 6 meses de evolución. En el examen físico se observaban, en la mucosa labial superior e inferior, múltiples pústulas que alternaban con erosiones irregulares de fondo eritematoso, dolorosas, que le dificultaban la alimentación (Foto 1). En la semimucosa labial las erosiones se cubrían por costras hemáticas y melicéricas. Presentaba indemnidad del resto del tegumento y el estado general se encontraba conservado. Se plantearon diagnósticos presuntivos: pénfigo vulgar (PV) con reactivación herpética vs. pénfigo vegetante de Hallopeau. Se solicitaron los siguientes exámenes complementarios: rutina de laboratorio y glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD): 8,1 UI/g Hb (normales). Serologías para herpes virus 1 y 2: IgM no reactivo e IgG reactivo. Inmunoflourescencia directa (IFD) de lesión pustulosa para detección de antígenos virales para herpes 1 y 2 (anticuerpos monoclonales): no reactivos. Histopatología (HP) de pústula de mucosa labial que informó: epitelio escamoso con paraqueratosis, hiperplasia epitelial y hendiduras suprabasales asociadas a fenómenos acantolíticos destacándose la presencia de microabscesos de eosinófilos (Fotos 2 y 3). IFD de mucosa labial perilesional: IgG y C3 positivo intercelular en panal de abejas (Foto 4). Con estos hallazgos se arribó al diagnóstico de pénfigo vegetante de Hallopeau con pústulas como manifestación de inicio, confirmado por la presencia de fenómenos acantolíticos suprabasales asociados a microabscesos de eosinófilos, hallazgo característico del pénfigo vegetante (ausentes en el pénfigo vulgar). Se inició tratamiento con meprednisona en dosis de 1 mg/kg/día por vía oral asociada a dapsona 100 mg/día por vía oral. La paciente evolucionó favorablemente, con resolución de la dermatosis. Realizó 2 meses de tratamiento con dosis plena de esteroides y luego comenzó el descenso en forma progresiva, sin presentar recaída después de un año de seguimiento. Actualmente continúa con meprednisona 20 mg/día y dapsona 100 mg/día por vía oral (Foto 5).

Sofía Mazzaroni1 , Olga Lucía Forero2 , María Emilia Candiz2 , Liliana Olivares3 y Esteban Maronna4

1 Jefa de Residentes de Dermatología

2 Médica de Planta Especialista en Dermatología

3 Jefa de la Unidad

4 Dermopatólogo de Planta

Unidad de Dermatología, Hospital de Enfermedades Infecciosas

Francisco J. Muñiz, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://www.dermatolarg.org.ar/index.php/dermatolarg/article/view/1837/1013

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