Queratoquistes odontogénicos maxilares en paciente con síndrome de Gorlin. Descripción de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN

Los queratoquistes maxilares son frecuentes en pacientes con síndrome de Gorlin. Su tratamiento es debatido por su alta tendencia a la recidiva. En los últimos años la cirugía endoscópica nasosinusal ha adquirido importancia en el manejo de esta patología. Exponemos en caso de un varón de 16 años afecto de este síndrome con queratoquistes maxilares donde se realiza un abordaje combinado, endonasal y transoral.

CASO CLÍNICO

Varón de 16 años con síndrome de Gorlin confirmado genéticamente, con lesiones quísticas en ambos senos maxilares e impactación molar en el derecho. Ya habiendo sido intervenido por cirugía maxilofacial por otros queratoquistes mandibular y maxilares en dos ocasiones (Figuras 1A y 1B, corresponden a estos quistes, antes de las primeras intervenciones), mediante drenaje de los mismos y posterior legrado de la mucosa (abordaje transalveolar para el quiste mandibular, y abordaje de Caldwell-Luc bilateral para los maxilares) sin otro tratamiento adyuvante; se solicita valoración para plantear tratamiento combinado del nuevo quiste.

En el estudio radiológico prequirúrgico con tomografía computada de cavidades paranasales, se puede identificar una ocupación de ambos senos maxilares por queratoquistes con osteitis y disrupciones óseas amplias en sus paredes posterolaterales y anteriores. El quiste derecho alcanza el techo sinusal con 51 mm de diámetro y el izquierdo con 40 mm (Figura 1C), con, además, una pieza molar impactada en el derecho (Figura 1D).

Se decide un abordaje combinado, primero endoscópico y posterior Caldwell-Luc bilateral. Se decide ocluir el defecto óseo resultante con grasa abdominal. En quirófano se realiza en primera instancia una septoplastia endoscópica para acceder adecuadamente a ambos meatos medios. Posteriormente se realiza una antrostomía maxilar bilateral con límite posterior en rama ascendente del hueso palatino, superior en pared inferior de la bulla etmoidal, anterior en rama ascendente del maxilar e inferior en cornete inferior. A continuación, se drena el contenido del quiste, obteniendo un material amarillento. En el lado derecho, se identifican trabéculas óseas intrasinusales, correspondientes a las paredes del quiste, que son eliminadas, y se extrae el molar impactado. Posteriormente, se realiza un legrado prácticamente completo de la mucosa de ambas cavidades. Finalmente, se realiza un Caldwell-Luc bilateral para extracción de los restos epiteliales, creando un defecto de menor tamaño que en la intervención previa. Finalmente se sella el defecto óseo creado con el abordaje de Caldwell-Luc mediante la grasa abdominal previamente extraída, con el fin de separar las cavidades sinusales de la oral, y se realiza hemostasia.

El estudio posquirúrgico anatomopatológico confirma el queratoquiste bilateral (Figura 2). En el seguimiento se realiza una exploración semestral dirigida a ambos senos maxilares. Transcurridos los primeros 19 meses desde la intervención, no ha habido recidiva del queratoquiste.

Andrés González F.1

Ignacio Sanhueza T.1

Pamela Elyette Benítez A.1 Sheila Huerga M.2

Alba Larrea R.3

1Servicio de Otorrinolaringología, Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona, España.

2Orden Hospitalaria de San Juan de Dios. Pamplona, España.

3Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona, España.

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https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-48162021000400540&lng=pt&nrm=i&tlng=es

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