Quiste de colédoco tipo I en la edad pediátrica

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• 19 de julio de 2017
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28 Noviembre, 2016 por Portales Medicos

Los quistes de colédoco representan dentro de las enfermedades de vías biliares, las malformaciones congénitas más raras, y representa un complejo malformativo formado por la dilatación quística del árbol biliar generalmente asociado a un canal biliopancreático anómalo en ausencia de función esfinteriana (Iwai, et al, 1992), que puede afectar a la vía biliar principal intra y extrahepática e incluso al parénquima hepático.

Presentación de caso clínico. Quiste de colédoco tipo I en la edad pediátrica

Autores

1. Álvaro Manuel Quinche Suquilanda.
2. Álvaro Alfredo Rodriguez Guerrero.
3. Ana Lorena Rios Elizalde.
4. Sonia Beatriz Zhunaula Carrión.
5. Doctor en Medicina General y cirugía, Estudiante del Posgrado de Medicina Familiar y Comunitaria de la Universidad Nacional de Loja.
6. Doctor en Medicina y Cirugía, Cirujano pediatra, Jefe del Área de Pediatría del Hospital Regional Isidro Ayora.
7. Doctora en Medicina General y Cirugía, Directora del departamento de discapacidades del Distrito 11D03 Paltas-Salud.
8. Médico General, Estudiante del Posgrado de Medicina Familiar y Comunitaria de la Universidad Nacional de Loja

Resumen

Presentamos el caso de una niña de 7 años de edad, con padecimiento de 1 año y medio de evolución caracterizado por: dolor en epigastrio e hipocondrio tipo cólico, acompañado de nausea y vómito, que se presenta al Servicio de Urgencias con cuadro agudo de fiebre, dolor e ictericia. A la exploración física: escleras ictéricas, abdomen con discreta resistencia muscular, a la palpación, zona dolorosa en hipocondrio derecho y epigastrio se palpa masa dolorosa en zona y debajo de reborde costal.

En el ultrasonograma (USG) se identificó: imagen de vesícula de paredes engrosadas ocupada por imágenes ecogénicas móviles compatibles con cálculos vesiculares. La tomografía Computarizada (TC) abdominal indicó dilatación hipodensa quística de colédoco con contenido liquido en su interior de 4.0 x 2.0 compatible con un quiste de colédoco tipo I. La Resonancia Magnética (RM), demostró dilatación quística fusiforme de la via biliar extrahepática y que en su interior presencia de barro biliar. CPRE muestra dilatación fusiforme de 4,14 x 2,68 cm con su extremo distal que termina en forma puntiaguda, determinándose un quiste de colédoco Todani I y el tratamiento realizado en la paciente fue la derivación biliodigestiva colédoco-yeyunodigestiva en Y de Roux.

Las malformaciones de vías biliares en pediatría son las de menor incidencia, de ellas la denominada Quiste del Colédoco es la más frecuente, seguida de las dilataciones anormales de los conductos biliares intrahepáticos, más frecuente en el sexo femenino. Se diagnostica habitualmente en la infancia, un 80% de los casos antes de los 10 años, de causa desconocida siendo las más estudiadas y frecuentes; 2 anomalías para su presentación, como es: en la unión biliopancreática, así como un reflujo de jugo pancreático, que se asocian con frecuencia a los quistes biliares.

El tratamiento quirúrgico debe hacerse inmediatamente una vez diagnosticado, el cual consiste en una derivación del flujo biliar mediante una portoentero-anastomosis en Y de Roux, que ha sido tradicionalmente aceptada (Bogarin Vigo, 2004).

Palabras clave: quiste, colédoco, clasificación de Todani, dilatación vías biliares.

Caso clínico:

 Paciente femenina de 7 años de edad, que acude al servicio de emergencia por presentar dolor en hipocondrio derecho tipo cólico de moderada a gran intensidad 8/10, intermitente, que irradiaba a cuadrante epigastrio sin atribuirle a ninguna causa, además de alza térmica por 2 días que cedía únicamente a la administración de antipiréticos. El cuadro se acompañó de náuseas y vómitos de contenido alimentario en algunas ocasiones y no disminuían el dolor. Refiere que lleva 8 días previos a su ingreso con coloración amarillenta de piel y escleróticas. Nos indica que el primer episodio de dolor lo presentó hace 1 año y medio, que con medicación oral cedía la sintomatología, pero, que hace 8 días aproximadamente el cuadro inició moderado y que progresivamente se volvió intenso, llevando a la paciente a un estado de anorexia y astenia, además de diarrea 4 veces al día, desde hace 4 días, de coloración blanquecina y episodios de coluria continuos.

Al examen físico determinamos: ictericia de escleróticas ++/++++, boca; mucosas orales húmedas, tórax murmullo vesicular conservado en ambos campos pulmonares. Ruidos cardiacos normales R1 y R2 rítmicos, de buena intensidad, sin soplos ni ruidos agregados. En el abdomen suave, blando, depresible, doloroso a la palpación a nivel de hipocondrio derecho y epigastrio se auscultan los ruidos hidroaéreos normales, se palpa el hígado a 3 cm debajo de parrilla costal derecha, no se evidencian masas palpables ni visceromegalias.

Signos vitales: frecuencia cardiaca (FC): 69 latidos por minuto (lpm), frecuencia respiratoria (FR): 24 respiraciones por minuto (rpm), tensión arterial (TA): 96/72 mmHg, Temperatura: 36.4° C, frecuencia respiratoria: 20 x minuto, frecuencia cardiaca: 84 por minuto, peso: 19,8 Kg, talla: 1m 14 cm, saturación: 98%.

Glasgow: 15/15.

Exámenes de laboratorio:

TGO: 140.1U/L, TGP: 354.8 U/L.

Gama GT: 494.0 U/L, fosfatasa alcalina: 449.0 U/L,

LDH: 255.0 U/L, Lipasa: 215.3 U/L, amilasa: 180.0 UI/L

Leucocitosis 12 400, neutrófilos: 65.9%

Bilirrubina total 11.765 mg/dl, bilirrubina directa: 8,722mg/dl, bilirrubina indirecta: 3.043.

Imágenes del ultrasonido.

Indica: hígado ligeramente aumentado de tamaño, sin evidencia de colecciones solidas o colecciones, en proyección al hilio hepático existe una imagen anecoica de bordes definidos que mide 44 x 33 mm avascular al estudio Doppler que comprime la vena porta asociado a dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, pero sin presencia de cálculos, vesícula biliar, páncreas y bazo de características normales, determinándose en el estudio un quiste coledociano vs un quiste hepático.

Discusión del caso.

Los quistes congénitos de colédoco son infrecuentes. Más del 60% se ve en la edad pediátrica; afectan más a las mujeres en relación de 3.5:1 y como lo descrito en la literatura, 3 a 4:1 (Becerra et al 2010). Su clínica puede varias de acuerdo a la edad del paciente, pero según la literatura la presentación más frecuente es ictericia, dolor y masa abdominal (triada clásica presente en el 85% de los niños y 25% de los adultos). Determinándose en los estudios que el dolor puede ser el único síntoma que se presente en la edad infantil. En el presente caso lo mas llamativo y que llevo a los servicios de emergencia a la paciente fueron los fuertes cuadros de dolor abdominal e ictericia acompañado de vómito y fiebre, por lo cual se manejaba de distinta forma debido a lo particular del cuadro clínico, llevando a un retraso el diagnóstico.

En base a múltiples estudios (De Vries, et al, 2002), en los cuales se han reportado diferencias significativas en cuanto a sintomatología, según edad de presentación y tipo anatómico de las malformaciones, se podría sistematizar éstas en dos grandes tipos: una forma neonatal-precoz (bajo los 24 meses de edad) con una presentación clínica en la que la ictericia es el síntoma principal y con un predominio de formas quísticas de la malformación, y una forma tardía (sobre los 24 meses de edad), en la que el síntoma más relevante es el dolor abdominal con un predominio de las formas fusiformes y asociadas frecuentemente a pancreatitis y canal biliopancreático común anómalo.

Otra sintomatología que se ha descrito, aunque sin diferencias significativas entre estas formas son: fiebre, náuseas, vómitos, masa palpable, hepatomegalia, pancreatitis, colangitis y baja de peso Vila-Carbo & Ibáñez 2006).

La mayoría de los casos son diagnosticados en la infancia, y sólo el 20-30% de los casos son diagnosticados en la vida adulta (Suita, et al 1999).

La presentación más frecuente es la dilatación sacular o fusiforme que corresponde al tipo I de la clasificación de Todani, (40-60% de los casos). El tamaño del quiste va desde 2.5 cm hasta 20 cm, en cuyo caso ocupa gran parte de la cavidad abdominal. Los quistes gigantes pueden causar obstrucción intestinal y abdomen agudo o incluso llegar a romperse y producir una peritonitis severa.

Basados en la literatura se determinó que el diagnóstico preoperatorio se realiza mediante los siguientes estudios:

El USG de abdomen es preciso para determinar el tamaño, el contorno y localización de los quistes del colédoco. El TAC puede definir el tamaño, la localización y la extensión de la dilatación biliar intra o extrahepática. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica tiene la ventaja de definir la anatomía ductal inferior y, específicamente, la presencia de una unión anómala entre el colédoco y el conducto pancreático.

Tratamiento

 Normalmente la resolucion de estos cuadros clínicos se manejan bajo abordaje quirúrgico que comprende la escisión completa del quiste con reconstrucción mediante una anastomosis bilioentérica en Y de Roux, es el tratamiento de elección para la mayoría de los tipos de quistes coledocianos (Martin & Garden 1998). Sin embargo, si el quiste es de gran tamaño y su escisión completa no es posible, se realiza una resección de la pared anterior y a la pared posterior se le efectúa una mucosectomía para evitar la carcinogénesis.

 Las excepciones a esta práctica comprenden los abordajes del tipo III y V. En los tipos I, II y IV se realiza una escisión y reconstrucción biliar. Se ha tratado el coledococele (tipo ID) con esfinteroplastía transduodenal o papilotomía endoscópica. El quiste tipo V o enfermedad de Caroli (Arroyo Martínez & Ayi Wong 2004). se puede abordar de tres maneras:

1) Si el quiste intrahepático tiene grandes dimensiones, se drena el mismo en un primer tiempo quirúrgico, se espera a que disminuya y luego se reseca;

2) resección del quiste con una hepato yeyunoanastomosis en Y de Roux;

3) si la dilatación es muy grande y el hígado presenta una lesión importante, se realiza trasplante hepático.

El tratamiento que se realizó en el presente caso fue una laparotomía exploratoria encontrándose una vesícula biliar de 6 x 3 x 3 de paredes delgadas, la presencia de un quiste a nivel de colédoco de 5 x 3 x 3 cm con contenido bilioso en su interior adherido al duodeno, con una arteria cística anterior y un conducto cístico de 0,3cm de diámetro, por lo cual se procedió a realizar una coledocoyeyunostomía derivativa en Y de Roux

Pronóstico

El pronóstico de los quistes de colédoco es bueno cuando han sido operados. El seguimiento es de suma importancia, siendo necesaria la revisión mensual los tres primeros meses del postoperatorio y posteriormente cada tres meses por dos años para detectar la presencia de colangitis, en cuyo caso, la primera complicación a considerar es una estenosis de la hepático-yeyunoanastomosis y su tratamiento debe ser con esteroides, coleréticos y en caso de persistir puede requerirse una segunda intervención para rehacer la anastomosis biliodigestiva.

Conclusión

Epidemiológicamente se ha determinado que los quistes de colédoco son una patología frecuentemente pediátrica y poco común por lo cual es de gran importancia tenerla siempre presente como diagnóstico diferencial en pacientes de estas edades y que debuten o presenten a repetición cuadros clínicos caracterizados con dolor biliar recurrente o episodios repetitivos de dolor abdominal e ictericia. Es necesario hacer énfasis en la detección de esta enfermedad por su potencial malignidad y gran repercusión a la vida del paciente.

Bibliografía

1. Iwai, N., Yanagihara, J., Tokiwa, K. A. Z. U. A. K. I., Shimotake, T. A. K. A. S. H. I., & Nakamura, K. A. O. R. I. (1992). Congenital choledochal dilatation with emphasis on pathophysiology of the biliary tract. Annals of surgery, 215(1), 27.
2. De Vries et Al. Choledochal Cysts: Age of Presentation, Symptoms, and Late Complications Related to Todani’s Classification. J Pediatr Surg, Vol 37, No 11 (November), 2002: pp 1568-1573.
3. Bogarin Vigo, R. A. (2004). Quiste de colédoco: experiencia en el Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen.
4. Becerra, J. D. P., & Ulloa-Patiño, P. (2010). Tratamiento de los quistes de colédoco en la edad pediátrica: Una revisión de 24 años. Acta Pediátrica de México, 31(1).
5. De Vries, J. S., De Vries, S., Aronson, D. C., Bosman, D. K., Rauws, E. A. J., Bosma, A., … & Van Gulik, T. M. (2002). Choledochal cysts: age of presentation, symptoms, and late complications related to Todani’s classification. Journal of pediatric surgery, 37(11), 1568-1573.
6. Vila-Carbo, J. J., Ayuso, L., Hernandez, E., Lluna, J., & Ibáñez, V. (2006). Nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento del quiste de colédoco. Cir Pediatr, 19, 33-8.
7. Suita, S., Shono, K., Kinugasa, Y., Kubota, M., & Matsuo, S. (1999). Influence of age on the presentation and outcome of choledochal cyst. Journal of pediatric surgery, 34(12), 1765-1768.