Quiste tímico inusual de mediastino posterior en un paciente con neurofibromatosis

RESUMEN

Los tumores del timo son los más frecuentes en el mediastino anterior. Los quistes mediastinales congénitos se presentan de 3 a 6%. Su localización posterior es extremadamente rara y por ende, la clínica que los acompaña; sin embargo, debe considerarse entre los diagnósticos diferenciales, tal como sucede con el caso que se presenta a continuación en una paciente con antecedente de neurofibromatosis en un instituto de referencia. Se trata de una mujer de 53 años de edad con un quiste de mediastino posterior sometida a resección por toracotomía, que en el estudio definitivo por patología se trató de un quiste tímico, con buenos resultados y con seguimiento sin recidiva.

INTRODUCCIÓN

Los tumores del timo son los más frecuentes a nivel del mediastino anterior, siendo el timoma el más frecuente.1 Los quistes mediastinales congénitos representan de 3 a 6% de todos los tumores mediastinales y de 10 a 18% de todos los que son reportados radiológicamente.2 Los quistes del timo se presentan en menos de 1% de los tumores quísticos mediastinales y pueden ubicarse desde el ángulo de la mandíbula hasta el diafragma. Se clasifican de acuerdo con su origen en congénitos o adquiridos. Los quistes congénitos son uniloculares y se caracterizan por una pared delgada y translúcida. Los quistes adquiridos son quistes tímicos multiloculares con paredes gruesas casi siempre asociadas con proceso inflamatorio y pueden surgir en asociación con neoplasias como timomas, linfomas o tumores de células germinales. Los quistes tímicos también se pueden ver en el mediastino anterior después de la radioterapia de la enfermedad de Hodgkin.3 El timo se origina a partir de la tercera y cuarta hendiduras de los arcos branquiales, posee células de las tres capas embrionarias y migra desde el ángulo mandibular hacia el mediastino anterior y superior.4 Como consecuencia de los defectos de la migración durante la embriogénesis se puede encontrar tejido tímico ectópico o aberrante en todo este trayecto, ya sea en continuidad o separado del timo principal. Por lo tanto, la localización definitiva del tejido tímico puede ser diferente, se puede extender hacia la región posterior a la vena cava superior al lado derecho o hacia la izquierda en forma paralela al arco aórtico. Incluso puede extenderse al mediastino medio e incluso al mediastino posterior. Los quistes congénitos pueden estar presentes en mediastino posterior en particular en aquellos casos que tienen un desplazamiento vertebral asociado y síntomas neurológicos.2

Los tumores del timo no tienen signos clínicos patognomónicos y hasta 30% de los pacientes pueden ser asintomáticos. La lesión por estos tumores se hace por medio de la tomografía computarizada (TC) de tórax en 50% de los casos de forma incidental. La biopsia no está indicada de rutina, a menos que existan dudas diagnósticas y se esté sospechando un tumor de origen distinto (metástasis pulmonares, tumor de células germinales, linfomas y/o bocio intratorácico, entre otros.5,6 Por su naturaleza benigna, la mayoría de los quistes asintomáticos requieren seguimiento imagenológico. Los quistes sintomáticos sí requieren tratamiento. El drenaje del quiste con aguja guiada por imagen puede realizarse cuando los síntomas son leves o si se requiere una evaluación citológica. Los quistes con síntomas más severos o quistes de localización no habitual o multiloculados requieren resección quirúrgica, la cual se puede realizar con una toracotomía o con un procedimiento vide otoracoscópico, pero a veces se puede requerir una esternotomía.7 El procedimiento a elegir habitualmente se lleva a cabo en la individualización de cada caso en particular.

Eric Narciso-Dircio,* Liliana Denisse Valencia-Sánchez,* Juan Carlos Vázquez-Minero*

*Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosío Villegas, Ciudad de México.

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Quiste tímico inusual de mediastino posterior en un paciente con neurofibromatosis (medigraphic.com)

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