Remisión espontánea de acromegalia y enfermedad de Cushing en adultos mayores. Casos clínicos
Patologías hipofisiarias como la acromegalia, determinada por un tumor productor de hormona de crecimiento (GH) y la enfermedad de Cushing, determinada por un tumor productor de ACTH, requieren de una terapia quirúrgica, médica o ambas para la resolución del cuadro clínico. En las últimas 4 décadas, se han descrito en la literatura casos de tumores hipofisiarios funcionantes que presentaron una remisión espontánea de la hipersecreción hormonal en algún momento de su evolución. La gran mayoría de ellos corresponde a tumores mayores de 1 cm o macroadenomas que presentaron una apoplejía hipofisiaria, cuadro que, entre otras complicaciones, puede determinar un hipopituitarismo, es decir, una disminución de la secreción de las hormonas reguladas por la hipófisis. Entre los casos descritos hay productores de GH y, en menor número, tumores productores de ACTH1–7.
Presentamos dos casos de pacientes mayores de 70 años al momento del diagnóstico de acromegalia y enfermedad de Cushing. Ambos tumores correspondían a microadenomas, que no fueron operados ni tratados con terapia farmacológica, observándose en el tiempo una tendencia a la normalización de los niveles hormonales, sin cambios significativos en la imagen tumoral ni en la función de los otros ejes hipofisiarios.
CASO 1
Paciente de sexo femenino, con historia de asma bronquial, hipertensión arterial, hipertrofia miocárdica septal, obesidad e hipotiroidismo de larga data. A los 74 años, en control médico se pesquisa facies acromegaloide, manos anchas con dedos gruesos y pies grandes. Se solicitó GH basal que estaba elevada: 2,8 y 1,6 ng/ml. Posteriormente se realizó medición postcarga de 75 g de glucosa, observándose a los 60 min un valor de GH que no suprimió: 2,3 ng/ml con glicemia de 166 mg/dl. Hormonas tiroideas bajo terapia de sustitución con levotiroxina en rango normal (T4L: 1,49 ng/dl, TSH: 1,45 mUI/L) y prolactina (PRL): 22,9 ng/ml. Se solicitó una tomografía computada (TAC) de silla turca que evidenció un adenoma de 10 mm lateralizado a izquierda y desviación del tallo a derecha. La paciente rechazó tratamiento quirúrgico. Tres años después se realizó nueva TAC de silla turca que mostró adenoma de 7 mm que deformaba el diafragma selar y provocaba un leve hundimiento de la silla turca, sin signos de hemorragia intratumoral. En ese momento, el IGF 1 (factor de crecimiento insulino-simil 1) se encontraba en rango normal bajo para la edad: 64,1 ng/ml (64-188 ng/ml). A los siete años de seguimiento, se realizó nueva medición de GH postcarga de glucosa, a los 60 min se observó un valor de 1 ng/ml con glicemia de 174 mg/dl. A los nueve años se reevaluó con resonancia nuclear magnética (RM), que mostró presencia del adenoma de 7 mm, lateralizado a izquierda, sin signos de hemorragia (Figura 1) y medición de IGF1 bajo el rango normal: 48,1 ng/ml (55-166 ng/ml).
CASO 2
Paciente de sexo femenino, con historia de obesidad, diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial (HTA), enfermedad pulmonar crónica asociada a tabaquismo e hipotiroidismo subclínico. A los 71 años, se evaluó por mal control de HTA y diabetes mellitus. Al examen físico se observaba facies cushingoide y relleno de huecos supraclaviculares. Se solicitó cortisol libre urinario (CLU): 236 ug/24 h (VN hasta 100 ug/24 h), test de Nugent o de supresión nocturna con dexametasona (Dx) 1 mg: 11,1 ug/dl (VN < 1,8 ug/dl), ACTH 32,1pg/ml (VN hasta 46 pg/ml). Se realizó estudio funcional: test de Dx/ desmopresina, que mostró respuesta de cortisol postestímulo, sugiriendo origen hipofisiario. Se solicitó RM de silla turca que demostró adenoma posterolateral izquierdo de 6 mm, que determina leve remodelación del piso selar (Figura 2A). Por distintas razones, la paciente no se realizó cirugía. En controles sucesivos se observó normalización del CLU sin mediar tratamiento. A los 3 años tuvo un test de Nugent de 3,5 ng/dl, ACTH: 54,8 pg/ml y CLU: 50,1 ug/24 h. Una nueva RM de silla turca mostró adenoma de similares características, sin evidencias de hemorragia intratumoral (Figura 2B). A los 7 años tiene CLU 28,8 ug/24 h, la diabetes mellitus mantiene un control adecuado para la edad (HbA1c: 7,6%) y ha disminuido 10 kilos de peso desde su evaluación inicial.
Ambas pacientes aún sobreviven, a los 82 y 88 años, respectivamente y no manifiestan clínica de hiperfunción endocrina.
Verónica Araya1
Daniela Eugenin1
Melchor Lemp2
1Sección Endocrinología y Diabetes, Hospital Clínico de la Universidad de Chile, Santiago, Chile
2Departamento de Neurología y Neurocirugía, Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Santiago, Chile
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