Reporte de un caso de rabdomiosarcoma primario testicular recurrente

RESUMEN

Las estructuras paratesticulares incluyen el cordón espermático, el epidídimo, la rete testis y la túnica albúginea. El diagnóstico patológico diferencial del rabdomiosarcoma testicular primario recurrente incluye no sólo neoplasias benignas y malignas, sino variantes anatómicas y embriológicas, congénitas y adquiridas, de etiología no oncológica. El manejo se inicia con una alta sospecha clínica, seguido de un trabajo multidisciplinario para el estadiaje, tratamiento y seguimiento. Presentamos el caso de un paciente de 21 años portador de una neoplasia paratesticular indolente, oligosintomática, de larga evolución, con marcadores tumorales AFP, HCG y DHL en rangos normales e inmunohistoquímica positiva para desmina, actina HHF-35, actina (SMA) y MyOD1, con un índice de proliferación ki67 del 80%, compatible con un rabdomiosarcoma. El paciente fue sometido a orquiectomía radical; sin embargo, evoluciona con recurrencia a nivel ganglionar y pulmonar, teniendo indicación de tratamiento sistémico

INTRODUCCIÓN

El rabdomiosarcoma primario testicular recurrente es el sarcoma paratesticular más frecuente, con una localización reportada principalmente a nivel del cordón espermático. Tiene una distribución bimodal con picos de incidencia entre los 3 a 4 años de vida y alrededor de los 16 años de edad.1 Deriva de las células totipotenciales embrionarias mesenquimales, asociadas o no a músculo estriado, con predilección por 4 regiones: cabeza y cuello, tracto genitourinario, retroperitoneo y extremidades. La mayoría de los casos a nivel genitourinario ocurren en la vejiga y a nivel paratesticular.2,3 La evolución clínica en el infante es indolente a diferencia de la presentación clínica en el adolescente, que es de mayor agresividad (90% vs 63% sobrevida libre de progresión). El grupo de estudio italiano y alemán en su serie de 216 pacientes tratados en un período de 20 años, describió que el tiempo de diagnóstico desde el inicio de síntomas era de 1 semana hasta 12 meses (tiempo medio de 6 semanas), siendo el período de latencia más precoz en pacientes menores de 10 años.4 Antes de 1960 el tratamiento consistía en la resección tumoral y radiación, con una sobrevida libre de recurrencia a 2 años de 50%. En la guía de práctica clínica del Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies, se incluye la orquiectomía radical con linfadenectomía retroperitoneal, seguida de radioterapia y quimioterapia con esquemas que incluyan vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida.1,5

Manuel Rodríguez1 , Zaida Morante2,3, Roberto Paz3 , Karla Pacci-Salazar4 , Rossana Ruíz2,3 , Alvaro Rodríguez4 , Jaime Montes5,6, Carlos Morante6 , Silvia Neciosup2,3

1, Departamento de Medicina Crítica, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Lima, Perú.

2, Departamento de Medicina Oncológica, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Lima, Perú.

3, Departamento de Medicina Oncológica, Oncosalud – AUNA. Lima, Perú.

4, Departamento de Radiodiagnóstico, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Lima, Perú.

5, Departamento de Patología, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Lima, Perú.

6, Departamento de Urología, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Lima, Perú

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