Reticulohistiocitosis cutánea difusa

Resumen

Las reticulohistiocitosis son un grupo de enfermedades raras, de etiología y patogenia desconocidas, caracterizadas por la proliferación de histiocitos (células de tipo no Langerhans) en diferentes tejidos; uno de los más afectados es la piel. Se describen tres formas clínicas: el reticulohistiocitoma cutáneo solitario, la reticulohistiocitosis multicéntrica y la reticulohistiocitosis cutánea difusa. Respecto del último grupo, se describieron solo 15 casos hasta la actualidad. Se presenta el caso de un hombre de 63 años con diagnóstico de reticulohistiocitosis cutánea difusa.

CASO CLÍNICO

Un paciente de 63 años, con antecedente de hipertensión arterial controlada, consultó por una dermatosis generalizada asintomática de 4 años de evolución. En el examen físico se evidenciaban pápulas eritematovioláceas que confluían conformando placas que asentaban en la región del escote, la cara anterior del cuello y la región lumbar, sin otras lesiones asociadas ni compromiso mucoso (Fotos 1 y 2). Se plantearon como diagnósticos presuntivos: enfermedad de Darier, xantogranuloma juvenil diseminado del adulto y reticulohistiocitosis (RH). Se realizó una biopsia por sacabocados de una de las lesiones en la región del escote, que evidenció una epidermis sin alteraciones y, en la dermis, un denso infiltrado difuso constituido por histiocitos de citoplasma finamente vacuolado, acompañado de linfocitos, algunas células plasmáticas y eosinófilos (Foto 3, izquierda). Además, se constató la presencia de células de tipo Touton (Foto 3, derecha). La inmunomarcación mostró positividad de esas células para CD68 (Foto 4) y CD45, y negatividad para S100 y CD1a.

Ante estos hallazgos se arribó al diagnóstico de una RH y, teniendo en cuenta las asociaciones descriptas en la literatura especializada, se realizaron estudios complementarios que incluyeron: laboratorio completo (hemograma con recuento plaquetario, frotis de sangre periférica, coagulograma, eritrosedimentación, glucemia, urea, creatinina, hepatograma, perfil lipídico, función tiroidea, enzima láctico-deshidrogenasa, factor reumatoideo, anticuerpos anti-ADN), prueba de reacción a la tuberculina (PPD) y tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis con doble contraste, en los que no se constataron alteraciones significativas. Al descartar la presencia de enfermedades asociadas, se diagnosticó reticulohistiocitosis cutánea difusa (RHCD) y se acordó continuar con controles semestrales que incluyeran una revisión clínica y exámenes complementarios en busca de patologías asociadas.

Pamela Figueroa1 , María Clara de Diego2 , Corina Busso3 , Raúl Valdez4 y Javier Anaya5

1 Médica Residente, Servicio de Dermatología

2 Médica de Planta, Servicio de Dermatología

3 Jefa del Servicio de Dermatología

4 Médico de Planta, Servicio de Dermatología, Decano de la Facultad de Ciencias Biomédicas

5 Médico Anatomopatólogo

Hospital Universitario Austral, Universidad Austral, Pilar Centro,

Provincia de Buenos Aires, Argentina

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://www.dermatolarg.org.ar/index.php/dermatolarg/article/view/1885/1024

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