Sarcoma de Ewing extraesquelético de rápido crecimiento en paciente de 2 años: Reporte de caso.

Resumen

El sarcoma de Ewing forma parte de una familia de tumores que se  caracterizan por presentar translocaciones que involucran al gen EWS y algún miembro de la familia ETS que posee un dominio de unión al ADN. Se presenta el caso de un paciente de dos años de edad con una masa cervical de crecimiento rápido que por compresión local comprometió estructuras nerviosas manifestándose inicialmente con un retardo en el neurodesarrollo. Se diagnosticó Sarcoma de Ewing/Tumor neuroectodérmico primitivo por biopsia. Este es un tipo de tumor raro con una presentación inusual a nivel cervical; el cual debe tenerse en cuenta al momento de evaluar pacientes con masas cervicales en especial las de crecimiento rápido con el fin de dar un tratamiento preciso y oportuno.

Reporte de caso

Lactante de 21 meses de edad quien consulta al servicio de urgencias en zona rural, por cuadro clínico de dos meses de evolución de dolor cervical asociado a la aparición de masa en región cervical que aumentó progresivamente su tamaño; sin ningún otro síntoma asociado. Antecedentes patológicos, familiares y alérgicos negativos. Al examen físico se evidencia masa cervical posterior, dolorosa, pétrea, adherida a planos profundos, de aproximadamente 7x5cm, que compromete la línea media; así como adenomegalias en cadena ganglionar posterior adyacente. Adicionalmente, manchas café con leche en piel de tórax anterior, abdomen, espalda y extremidades; el resto del examen no mostró alteraciones significativas. Se realizó ecografía de tejidos blandos la cual reportó colección compatible con proceso inflamatorio en región cervical posterior, iniciaron manejo con Doxiciclina durante 8 días sin respuesta. Consulta nuevamente por persistencia de cuadro clínico, asociado a pérdida progresiva de fuerza en extremidades y a cese espontáneo de la marcha; al examen neurológico se encuentra Fuerza muscular 2/5 en las cuatro extremidades, hiperreflexia y marcha negativa. Se realiza nueva ecografía que reportó aumento en número y diámetro de ganglios de todas las cadenas cervicales, que conformaban un conglomerado ganglionar con diámetros aproximados de 34.3×23.3×32.4mm para un volumen aproximado de 13.5cm3, el cual tiene abundante flujo al Doppler color con disminución del componente líquido visto anteriormente. Es valorado por el servicio de cirugía pediátrica, quien solicita tomografía axial computarizada con contraste de cuello, la cual describe en disposición peri vertebral izquierda presencia de imagen de masa heterogénea de predominio hipodenso que presenta realce periférico laminar, con diámetros aproximados de 40x30x30mm con aparente extensión al canal medular a nivel de C1 y C2, planteando como etiología carácter inflamatorio vs neoplásico. Se toma biopsia, que reporta tumor maligno híper celular compuesto por células pequeñas, con escaso citoplasma, mal definido y núcleos con cambios atípicos importantes y con presencia de abundantes mitosis atípicas que infiltra de forma difusa. Es remitido al Hospital Militar Central de Bogotá para manejo multidisciplinario por oncología pediátrica, cirugía pediátrica y neurocirugía, adicionalmente para realización de pruebas de inmunohistoquímica a las muestras tomadas en sitio de remisión. Al ingreso del paciente se solicitan estudios de extensión; radiografía de columna cervical en la cual no se evidencian alteraciones en la forma, altura y alineación de los cuerpos vertebrales ni en agujeros de conjunción. Hemograma normal para la edad, LDH elevada, tiempos de coagulación, electrolitos, uroanálisis y ácido úrico normal. Se solicita Resonancia Magnética Nuclear cervical que evidencia lesión dependiente de tejidos blandos de localización cervical izquierda, que se expande al canal cervical a nivel de C1 y C2, comprimiendo tallo cerebral y médula espinal (Figura 1 y 2). Frente a este hallazgo, se realiza impresión diagnóstica de tumor maligno de tejidos blandos y por riesgo inminente de deterioro neurológico y ante compromiso de bulbo raquídeo con alta probabilidad de muerte súbita, se traslada a Unidad de cuidados intensivos donde se inicia manejo quimioterapéutico de rescate con ciclofosfamida y se lleva a descompresión cervical de C2. El reporte de patología institucional muestra lesión de tejidos blandos que compromete sistema nervioso central, sarcoma de Ewing/Tumor neuroectodérmico primitivo de tejidos blandos cervicales que se extiende a sistema nervioso central, con inmunofenotipo CD99 positivo, actina de músculo liso positivo (débil), vimentina positivo, CD57 positivo e índice de proliferación celular K167 del 90%. Tumor de mal pronóstico. Durante su evolución postoperatoria, el paciente presenta una evolución tórpida; presentando neumonía aspirativa que requirió antibióticos de amplio espectro; posteriormente, deterioro clínico y respiratorio progresivo secundario a compromiso neurológico tumoral razón por la cual fallece.

Juan Pablo Luengas Monroy*, Daniella Chacón Valenzuela**, Nichole Marcela Rojas Chaverra***, Erika Yamile Torrijos Castañeda***

* Cirujano pediatra Universidad Militar Nueva Granada, cirujano oncólogo pediatra Universidad Autónoma de México. Servicio Cirugía pediátrica Hospital Militar Central.

** Residente cirugía pediátrica Universidad Militar Nueva Granada – Hospital Militar Central.

*** Médico general y cirujano. Universidad Militar Nueva Granada.

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