Sarcoma mediastinal de células de Langerhans. Reporte de caso

Resumen

El sarcoma de células de Langerhans (SCL) es una patología poco frecuente con mal pronóstico. El diagnóstico depende principalmente de la anatomía patológica e inmunohistoquímica. No existe un lineamiento estandarizado de tratamiento quimioterápico, lo cual dificulta el manejo de estos pacientes. Presentamos un caso de una paciente femenina que presentó evolución tórpida pese a los múltiples tratamientos no pudiendo beneficiarse de terapias blanco específicas.

Introducción

El sarcoma de células de Langerhans (SCL) es una neoplasia  hematopoyética  histiocítica  derivada  de  células dendríticas de la epidermis. Es una patología poco frecuente, con comportamiento clínico agresivo, citología atípica y mal pronóstico(1).Generalmente afecta al sexo femenino, con compromiso de ganglios linfáticos (50%) como así también sitios extranodales: piel (60%), huesos, médula ósea, etc. Presenta características de malignidad con rápido crecimiento, invasión local y frecuente recurrencia y metástasis. Las células neoplásicas son característicamente positivas para CD1a, S100 y CD207 (langerina) en el estudio anatomopatológico(1-5). Dada la baja frecuencia de la patología no existe un estándar  claro  de  tratamiento.  Se  han  utilizado  esquemas símil CHOP y sus variantes, con resultados desalentadores. La combinación con radioterapia y escisión quirúrgica mostró beneficios en el control de la enfermedad localizada. Se propone el trasplante de médula ósea como tratamiento con mejores resultados de la enfermedad diseminada (6-8). Se han investigado en los últimos años nuevos tratamientos blanco específicos. Los pacientes con la mutación V600E del oncogén BRAF pueden beneficiarse con esta  estrategia.  Esta  mutación  está  presente  en  un  38-57% de los casos de SCL(9).El  pronóstico  empeora  con  la  diseminación  de  la  enfermedad. La supervivencia global específica a la  enfermedad  es  58%  al  año  y  28%  a  5  años.  La  supervivencia libre de enfermedad es 25% al año y 18% a 5 años (1,6).

Castro M; Perusini A; Kohan D; Fantl D; Otero V

Hospital Italiano de Buenos Aires

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/237/273

Categorias