Sarcoma sinovial renal primario: reporte de caso y revisión de la literatura
INTRODUCCIÓN
El sarcoma sinovial (SS) es un tumor mesenquimático que afecta las extremidades de adultos jóvenes, y puede comprometer otros sitios como cabeza, cuello, corazón, duodeno, pleura, pulmón, mediastino, pared abdominal, próstata y riñón. El sarcoma sinovial renal (SSR) es una entidad rara con un pronóstico no claro. Fue descripto en 1999 por Argani y colaboradores y publicado en 20001 . Hasta la fecha se publicaron menos de 130 casos de SSR primario2,3. La edad media de diagnóstico es de 36,5 años (27- 48,8), con una relación de género de 1:1. El 98% de los pacientes es asintomático4 , siendo la hematuria y/o dolor abdominal, asociado o no a más palpable, las formas de presentación más comunes. En la tomografía computarizada (TC) se evidencia generalmente como una gran masa de partes blandas, bien definida, y que puede extenderse a la pelvis renal o a la región perinéfrica. También se observan realce heterogéneo, hemorragia, calcificaciones, septos y niveles de líquidos. La descripción morfológica de sus características microscópicas identifica tres subgrupos diferentes: 1) SSR monofásico, que consiste únicamente en un componente de células fusiformes de origen mesenquimatoso; 2) SSR bifásico, con células epiteliales y células fusiformes; y 3) SSR con células pobremente diferenciadas. El SS se caracteriza por una fusión de genes SYT-SSX con una translocación específica, en la mayoría de los casos t (X; 18) (p11.2; q11). Cuando los resultados inmunohistoquímicos no son categóricos, se requiere de la realización de estudios de reordenamientos cromosómicos como la reacción en cadena de la polimerasa de transcripción inversa (reverse transcriptase polymerase chain reaction, RT-PCR) o la hibridación fluorescente in situ (fluorescence in situ hybridization, FISH). Las directrices internacionales recomiendan la resección quirúrgica con un margen de al menos 2 cm para los sarcomas, pero la escisión radical o la resección completa del compartimento anatómico no son rutinariamente necesarias.
REPORTE DE CASO
Se trata de un hombre de 38 años de edad sin antecedentes de relevancia que consulta por hematuria de una semana de evolución. Al examen físico y laboratorio no se encuentran anomalías. Se realiza una ecografía y TC que muestran una masa sólida de 5,5 x 6,6 cm con realce heterogéneo y áreas quísticas con calcificaciones pequeñas, en el tercio medio e inferior renal derecho, confinado a la cápsula (Figura 1). Se efectúa TC de tórax sin hallazgos patológicos. Con el diagnóstico de tumor renal primario se realiza nefrectomía parcial derecha laparoscópica. El posoperatorio no presenta complicaciones.
En la microscopia se observa una formación heterogénea, sólido-quística, en sectores de aspecto papilar de 4,5 x 5,5 cm. La microscopia muestra una neoplasia indiferenciada mesenquimática constituida por células elongadas dispuestas en fascículos densos con presencia de núcleos ovoides con pequeño nucléolo y citoplasma elongado. Se disponen en forma compacta y patrón fusiforme, observándose en sectores apariencia mixoide, extensas áreas de necrosis y numerosos vasos elongados arborescentes. Márgenes negativos, pT1b. El análisis inmunohistoquímico, empleando el método de estreptavidina-biotina-peroxidasa, evidencia marco positivo para Bcl2, CD99 y vimentina, y focalmente positivo para antígeno epitelial de membrana. PAX-8, CK7, S100, desmina, CKAE1/AE3 resultan negativos (Figura 2). Con el objetivo de confirmar el diagnóstico de SS, se realiza FISH utilizando el rearreglo SS18 (18q11.2), detectando la translocación que involucra el SS18 locus. Se discute el caso con el Servicio de Oncología y se decide completar la nefrectomía. No hay hallazgos patológicos en la pieza. A los 10 meses del posoperatorio el paciente presenta metástasis en ganglios en región gastrohepática y pulmón confirmada por histopatología. Realiza 6 ciclos de doxorrubicina. Presenta progresión ganglionar, por lo que pasa a segunda línea de tratamiento con ifosfamida. Actualmente se encuentra en el segundo ciclo.
Gonzalo Juan Vitagliano, Leandro Blas, Maximiliano Ringa, Hernando Rios Pita, Francisco Miguel Lopez, Carlos Alberto Ameri
Servicio de Urología Hospital Alemán de Buenos Aires, CABA, Argentina
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