Schwannoma plexiforme en eminencia tenar

Resumen

El schwannoma plexiforme es un tumor raro, que suele aparecer en tronco, cabeza y cuello. Su diagnóstico definitivo es anatomopatológico, siendo de especial relevancia su distinción con el neurofibroma plexiforme. No se ha descrito potencial de malignización y el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Presentamos el caso de un varón de 34 con una tumoración dolorosa en eminencia tenar derecha. Tras realizar RNM que sugiere hemangioma cavernoso, se interviene quirúrgicamente realizándose escisión de la tumoración, cuyo estudio histológico diagnostica de schwannoma plexiforme. A los 12 meses de la cirugía, el paciente se encuentra asíntomático, sin mostrar signos de recidiva o enfermedades asociadas.

Caso Clínico

Exponemos el caso de un paciente varón de 34 años, con antecedentes de esquizofrenia, que acude a nuestro servicio por presentar una tumoración dolorosa, de consistencia blanda, adherida a planos profundos y sin signos inflamatorios locales en eminencia tenar derecha de 13 años de evolución. No se constataron alteraciones motoras ni sensitivas.

El estudio radiográfico no mostró hallazgos significativos. Tras realizarse RNM con y sin gadolinio ([Figs. 1] y [2]), se identifica una masa de características expansivas bien delimitada, con dos componentes comunicados: uno intermuscular heterogéneo de 4 × 3 cm y otro superficial multilobulado que se desplaza hacia el túnel carpiano sin afectar al retináculo ni a los tendones flexores, y con un componente vascular importante que sugiere un hemangioma cavernoso con proliferación lipomatosa.

Ante nuestra sospecha diagnóstica, el largo tiempo de evolución de la lesión y la ausencia de signos de malignidad, se decide realizar extirpación del tumor sin toma de biopsia previa.

El paciente es intervenido quirúrgicamente bajo anestesia plexual e isquemia braquial, evidenciándose una tumoración diseminada por toda la palma de la mano, multilobulada, que se introduce en planos submusculares ([Fig. 3]) y en la que se distinguen una masa de mayor tamaño con áreas de hematoma en su interior y otra de menor entidad compuesta por material de aspecto grumoso ([Fig. 4]), adherido ese último, a las ramas sensitivas del nervio mediano para el primer y segundo dedos (nervios digital palmar común del primer dedo y digital radial propio del segundo dedo respectivamente). Se realiza apertura del canal carpiano y microdisección con gafas lupa de x2.5 separando la tumoración de las fibras nerviosas del tronco del nervio mediano hasta su resección, extirpando el nervio digital palmar común del primer dedo y dejando un pequeño nódulo de aspecto lipomatoso difícilmente disecable del nervio digital radial propio para el segundo dedo.

En el estudio anatomopatológico, se identifican varios fragmentos de tejido fibroso de coloración blanquecina-amarillenta, uno de los cuales es una formación nodular de 4 × 3 × 2 centímetros de superficie lisa, que a los cortes seriados presenta áreas de aspecto hemorrágico. Tras ser sometida a pruebas inmunohistoquímicas, se diagnostica de schwannoma plexiforme ([Figs. 5] y [6]).

El paciente es revisado cada tres meses, con una evolución favorable desde el postoperatorio. Tras once meses de la cirugía, se encuentra subjetivamente bien, realizando vida normal. Presenta atrofia de la eminencia tenar e hipostesia en primer dedo, sin limitación para la flexoextensión de los dedos ni la oposición del pulgar ([Figs. 7] y [8]). Tampoco se han observado otras lesiones que puedan sugerir una asociación sindrómica.

Miriam Rodríguez Rodríguez

1  Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología del Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Spain

María Ángeles García Frasquet

1  Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología del Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Spain

María Isabel Nieto Díaz de los Bernardos

1  Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología del Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Spain

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/html/10.1055/s-0038-1667128

Categorias