Schwannoma vestibular intra y extracraneal: hallazgo postparo cardiorrespiratorio en paciente con hipoacusia. Reporte de caso
- ComiteNetMD
- 2 de septiembre de 2024
- Medicina Intensiva, Otorrinolaringología
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RESUMEN
El schwannoma es un tumor benigno, originado de las células de Schwann en el componente vestibular del octavo par craneal en el oído interno y se caracteriza por ser de lento crecimiento. Comúnmente se presenta entre las edades de 40 y 60 años y la incidencia aumenta después de los 65 años. El schwannoma vestibular representa aproximadamente 8% de todos los tumores intracraneales con una incidencia de 10.4 por millón por año y representa 85% de los crecimientos intracraneales que surgen en el ángulo pontocerebeloso.
INTRODUCCIóN
El schwannoma es un tumor benigno del sistema nervioso periférico, también es conocido como neurilemoma o neurinoma.1 Estos tumores surgen, como su nombre lo dice, de las células de Schwann. Las células de Schwann forman la vaina de mielina de un axón y se originan a partir de las células de la cresta neural que migran con las neuritas en crecimiento durante el desarrollo del nervio, éstas apoyan la función y la regeneración neuronal.2 Representan la tercera causa tumoral craneal, seguido de los meningiomas y los adenomas hipofisiarios, con los cuales hay que hacer diagnóstico diferencial. Además existen otras patologías que debemos descartar antes de establecer el diagnóstico de un schwannoma vestibular, como lo son el síndrome de Hakim Adams, enfermedad de Ménière, vértigo posicional benigno y presbiacusia.1,3
Los schwannomas vestibulares son tumores que surgen del nervio vestibulococlear, en el ángulo pontocerebeloso.4 Los síntomas de este tumor se deben a la compresión de la rama acústica del VIII par craneal, el nervio facial y el nervio trigémino.
Representan aproximadamente 8% de todos los tumores intracraneales; 95% son esporádicos y usualmente unilaterales, el resto está asociado a síndromes genéticos; pueden ser unilaterales o bilaterales, alrededor de 4 a 6% están asociados a neurofibromatosis tipo 2.3–5
La incidencia global de schwannomas vestibulares es de aproximadamente 1 por 100,000 años-persona en los Estados Unidos.6 La incidencia es mayor en Taiwán (2.66 por 100,000 personas-año) y los isleños del pacífico asiático (1.37 por 100,000 personas-año) y menor en hispanos (0.69 por 100,000 personas-año) y afroamericanos (0.36 por 100,000 personas-año).7 Cabe recalcar que los schwannomas son más frecuentes en pacientes con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 2.
Aproximadamente 60% de los schwannomas benignos son vestibulares; sin embargo, representan una amenaza para las estructuras intracraneales debido al efecto de masa que provocan.8 Los síntomas más comunes incluyen pérdida auditiva progresiva (neurosensorial asimétrica) y tinnitus, otros pueden ser parestesia facial en el lado ipsilateral del tumor, vértigo y dolor de cabeza por hidrocefalia y compresión del tronco encefálico.8–10
La edad al diagnóstico es de aproximadamente 50 años. En el diagnóstico de schwannoma vestibular, generalmente se confirma la hipoacusia por audiometría. El estudio de imagen de elección es la resonancia magnética, que puede detectar tumores tan pequeños como de 1 a 2 mm de diámetro.9
El schwannoma se distingue por su reticulina parenquimatosa abundante, siendo positiva para el colágeno tipo IV. La tinción de colágeno tipo IV suele ser fuerte y difusa en estos tumores, visiblemente son más oscuros a comparación de otros tumores en el diagnóstico diferencial, además de ser positivos para las proteínas Leu-7 y S100.11
Cabe recalcar que para realizar el diagnóstico la prueba preferida es la resonancia magnética contrastada con gadolinio, que nos permitirá detectar tumores de hasta 2 mm de diámetro. Por otro lado, la tomografía axial computarizada de cráneo simple o contrastada solo detectará los tumores a partir de 1 cm de diámetro.3
El tratamiento del schwannoma vestibular se enfoca en preservar la calidad de vida y las funciones neurológicas, particularmente de los nervios facial y vestibulococlear.12 La elección del tratamiento depende de la presentación clínica, el tamaño del tumor y la experiencia del centro de tratamiento, puede ser observación, resección quirúrgica, radioterapia fraccionada y radiocirugía (Gamma Knife).5
En tumores pequeños se recomienda la observación y se valora la radiocirugía, en tumores grandes es obligatoria la descompresión quirúrgica, seguida de radioterapia fraccionada o radiocirugía.5
Pérez Cruz, Raymundo1; Chávez Sánchez, Oscar1; Jiménez Téllez, Irlanda1; Amaya Pérez, Victoria2
1 Hospital Beneficencia Española de Puebla. México.
2 Hospital General de México. México.
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