Signo de la copa de vino: a propósito de un caso con esclerosis lateral primaria y demencia frontotemporal

RESUMEN

La esclerosis lateral primaria es muy poco frecuente, representa 2-4 % del grupo de enfermedades de motoneurona. Se caracteriza por espasticidad corticoespinal y síndrome pseudobulbar. La resonancia magnética nuclear muestra lesiones hiperintensas de secuencias potenciadas en T2; cuando el compromiso es bilateral, la imagen da la apariencia de “copa de vino”.  Caso clínico: Paciente varón de 56 años de edad, con un cuadro clínico de dos años de evolución, caracterizado por desinhibición, apatía, y  conducta social inapropiada. La  evolución clínica mostró criterios diagnósticos de esclerosis lateral primaria y de demencia frontotemporal.  La resonancia magnética de encéfalo, protocolo T2, corte coronal reveló el compromiso bilateral de los haces cortico-espinales desde el centro semioval hasta las pirámides bulbares semejando la imagen en “copa de vino”. Aunque infrecuente, el caso muestra la posible asociación de Esclerosis Lateral Primaria (ELP) con demencia frontotemporal;  la imagen en “copa de vino” puede estar presente en enfermedad de motoneurona y, cuando particularmente asociada a ELP, puede ser de gran ayuda en el diagnóstico diferencial con otras entidades crónicas de curso clínico similar.

Reporte de caso

Varón de 56 años de edad, artesano ceramista, sin antecedentes familiares de importancia, que presenta un cuadro clínico de dos años de evolución, caracterizado por trastorno conductual progresivo, descuido del aseo personal, carácter irascible, lenguaje procaz, risa inmotivada e inapropiada al contexto social, apatía, desinterés por el trabajo, luego de un año de iniciado los síntomas, se agrega debilidad progresiva en miembros inferiores que le impedían la deambulación, y que posteriormente se extiende a miembros superiores. Cinco meses previos a la hospitalización, se agrega disfagia para sólidos y líquidos, y diez días antes, mostró desconexión del entorno, indiferencia afectiva, disartria, y disminución progresiva de fluencia verbal hasta el mutismo. Al examen clínico paciente despierto, desorientado en tiempo y lugar, facies inexpresiva, afásico, no obedecía órdenes simples, presentó signos de liberación frontal (imitación, coleccionismo, prensión palmar, reflejo palmomentoniano y de succión), disminución del reflejo nauseoso con úvula central y velos simétricos, cuadriparesia espástica simétrica a predominio de miembros inferiores, Babinski bilateral y reflejos osteotendinosos conservados. No se evidenció fasciculaciones, ni atrofia muscular, la sensibilidad no fue evaluable. Exámenes auxiliares: RPR (reagina plasmática rápida): no reactivo, HIV (virus de inmunodeficiencia humana): no reactivo, HTLV1 (virus linfotrófico humano ) en suero: no reactivo, hemograma (leucocitos 2300, hemoglobina 13.4 mg/dl), LCR (líquido cefalorraquídeo): normal, Vitamina B12 >1200 pg/ ml, ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) y ANA ( anticuerpos antinucleares) negativos. La electromiografía y velocidad a de conducción no evidenció signos de afectación de segunda motoneurona ni de nervio periférico. La RMN de encéfalo en corte coronal reveló la presencia de hiperseñal que comprometía bilateralmente los haces corticoespinales desde el centro semioval hasta las pirámides bulbares dando la impresión de imagen en “copa de vino” (figura 1). Además, atrofia frontal y temporal bilateral a predominio izquierdo (figura 2) y disminución marcada del volumen del lobulillo precentral con acentuación del surco central. La RMN no fue sugestiva ni mostro lesiones compatibles con esclerosis múltiple ni infartos lacunares incluidos en el diagnóstico diferencial de la esclerosis lateral primaria. Cabe señalar que no se realizó el estudio de HTLV1 en LCR, dosaje de anticuerpos antineuronales, ni de anticuerpos reumatológicos.

Darwin Segura-Chávez 1,a, Luis Torres-Ramírez 1a,b, Miriam Vélez-Rojas 1a,b, Martha Flores-Mendoza 1,a,b.

1 Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. a Médico Neurólogo; b Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas.

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http://www.upch.edu.pe/vrinve/dugic/revistas/index.php/RNP/article/view/3486/3756

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