Síndrome cerebeloso cognitivo afectivo tras cerebelitis aguda
Resumen
En el síndrome cerebeloso, cuya causa principal es la cerebelitis aguda, destacan principalmente las alteraciones motoras, si bien no son las únicas consecuencias de esta patología. Los pacientes que se presentan a continuación manifiestan, además de los signos motores, alteraciones cognitivo-afectivas, como déficit de atención, cambios de personalidad, etc. Esto se denomina síndrome cerebeloso cognitivo afectivo, cuyo diagnóstico es poco habitual a pesar de ser una complicación común. Estos casos llaman a reflexionar sobre la importancia de diagnosticar dicho síndrome para poder administrar un tratamiento adecuado y así mejorar la calidad de vida de los pacientes que lo padezcan.
INTRODUCCIÓN
Existe un patrón de anomalías denominado síndrome cerebeloso cognitivo afectivo (SCCA)1, que incluye deficiencias de las funciones ejecutivas (planificación, fluidez verbal, memoria de trabajo, déficit de atención, etc.), disfunción visoespacial, cambios de personalidad con embotamiento del afecto, desinhibición o comportamiento inapropiado y dificultades del habla1-3. El vermis está consistentemente involucrado en los cuadros afectivos pronunciados1. Es importante conocer que la baja velocidad de procesamiento, clínica y neuropsicológica, es prácticamente constante1,4,5.
Se describen dos casos de cerebelitis aguda (CA) de gravedad dispar, a los que sigue un SCCA, destacando la importancia del seguimiento y análisis del neurodesarrollo desde Atención Primaria en todos los niños tras una CA, así como de realizar un tratamiento adecuado si así lo requiere.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1
Paciente varón sin antecedentes personales ni familiares de interés. Con 14 años sufre un cuadro de CA, objetivable en las secuencias de resonancia magnética cerebral (RM), presentando atrofia crónica cerebelosa durante el seguimiento (Figs. 1 y 2). Poco después del debut, comienza con síntomas de inatención y disfunción ejecutiva, fluencia verbal lenta, dificultades visoespaciales, velocidad de procesamiento baja, mala regulación emocional y del comportamiento, cambios de humor, ansiedad obsesiva y pasividad. Los hallazgos cognitivos serán confirmados posteriormente en las pruebas neuropsicológicas. Con 21 años es diagnosticado de depresión mayor. La exploración muestra un paciente melancólico, con disminución del impulso vital, apatía, abulia y anhedonia. Refiere sentimientos de desesperanza y minusvalía. Presenta síndrome cerebeloso de predominio izquierdo (ataxia, dismetría, temblor postural, hipotonía y disdiadococinesia), que permite una marcha y manipulación funcionales; además de discurso bradilálico con aumento de latencia en las respuestas y baja velocidad de procesamiento. Realiza tratamiento psicológico y farmacológico con clonazepán, desvenlafaxina y olanzapina. Malos resultados con metilfenidato. El tratamiento añadido con lisdexanfetamina a 50 mg parece mejorar los síntomas de inatención y el paciente se siente más activo y con mayor fluidez para realizar las tareas.
Daniel Martín Fernández Mayoralas a, Manuel Recio Rodríguez b, Ana Laura Fernández Perrone c, Mar Jiménez de la Peña b, Ana Jiménez de Domingo c, Lucía de Llano Varela d, Alberto Fernández Jaén c
aDepartamento de Neuropediatría. Hospital Universitario Quirónsalud. . Madrid. España.
bDepartamento de Neuroimagen. Hospital Universitario Quirónsalud. Madrid. España.
cDepartamento de Neuropediatría. Hospital Universitario Quirónsalud. Madrid. España.
dEstudiante de Medicina. Universidad Complutense de Madrid. Madrid. España.
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