Síndrome coronario agudo sin elevación del ST (SCASEST) de alto riesgo como manifestación clínica grave del síndrome de Cogan
- ComiteNetMD
- 2 de septiembre de 2024
- Medicina Intensiva, Reumatología
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Resumen
El síndrome de Cogan es un cuadro inflamatorio poco frecuente que habitualmente se presenta con síntomas oculares y vestibulococleares, pero que, en un bajo porcentaje de los casos, puede asociarse con manifestaciones sistémicas graves que se asemejan a una vasculitis. Su tratamiento no está claro y se basa en regímenes inmunosupresores similares a los administrados para otras enfermedades autoinmunes. Presentamos el caso de una paciente con síndrome de Cogan y aortitis que causaba la compresión extrínseca del tronco coronario izquierdo, su evolución y tratamiento. Asimismo, el objetivo de este artículo es analizar la evidencia científica disponible sobre casos similares con manifestaciones sistémicas que ponen en riesgo la vida.
Introducción
El síndrome de Cogan, una enfermedad inflamatoria poco común, fue identificado por primera vez, en 1945, por el oftalmólogo David Cogan como una causa de queratitis intersticial no sifilítica acompañada de síntomas vestibulococleares.
Esta revisión tiene como objetivo proporcionar un entendimiento detallado de las características clínicas del síndrome, sus desafíos diagnósticos y las opciones de tratamiento disponibles.
Caso clínico
Mujer de 38 años con síndrome de Cogan de tres años de evolución. El síndrome había sido diagnosticado a raíz del compromiso neurovestibular severo que requirió un implante coclear derecho, además, de síndrome vertiginoso crónico, queratitis intersticial y policondritis recidivante. La paciente tenía manifestaciones clínicas desde el diagnóstico sugerentes de vasculitis de pequeño y grandes vasos, con compromiso de la aorta ascendente, el cayado aórtico, la subclavia izquierda, la aorta abdominal y estenosis de ilíacas primitivas.
En el momento del diagnóstico, los valores de los anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA) eran de 1/60 y los anticuerpos anti-ADN, anti-proteinasa 3, anti-mieloperoxidasa, anti-SSA/Ro-52, anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-PL-7 y anti-PL-12, anti-SRP-54, anti-EJ, anti-NXP-2, ANAm y crioglobulinas fueron negativos. El complemento era normal.
Durante el último año, tres meses antes del evento en cuestión, sufrió un episodio de pericarditis y luego se sospechó una miocarditis que finalmente no se confirmó mediante estudios por imágenes.
Había recibido varias líneas terapéuticas por el mal control de los síntomas. En los últimos dos meses, había sido tratada con infliximab y metotrexato.
Acudió al Servicio de Urgencias por dolor torácico opresivo de esfuerzo de una semana de evolución que, en las últimas 72 h, ocurría en reposo. Se realizó un electrocardiograma que mostró un descenso del segmento ST en I, II y de V3 a V6, con elevación en aVR y cambios dinámicos durante los episodios de angina.
El ecocardiograma reveló una FEVI preservada con hipocinesia septal e inferior, más acentuada en segmentos basales, estructura y función del ventrículo derecho normales, y ausencia de valvulopatías significativas y derrame pericárdico.
Dados los cambios dinámicos del segmento ST durante los episodios de angina, se realizó un cateterismo emergente que mostró estenosis ostial severa del tronco coronario izquierdo con luminograma liso, sugerente de compresión extrínseca del vaso. No se consiguió cateterizar la arteria coronaria derecha, aunque, por aortografía, se visualizó tardíamente el segmento medio-distal, aparentemente de buen calibre y desarrollo, y con circulación heterocoronaria. El resto de los vasos epicárdicos no tenía lesiones significativas (Figura 1).
Lucas Barros López, Jessica Giménez Lecina, Mónica Requesens Solera, Sara Noblejas Drouot, María Barrera Sánchez, José Javier Muñoz Marcos
Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
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https://revista.sati.org.ar/index.php/MI/article/view/892/1081
