Síndrome de activación mastocitaria y anafilaxia: presentación de un caso clínico

Resumen

El mastocito es una de las células efectoras del sistema inmune y un gran protagonista en el mecanismo de inflamación TH2 y de las enfermedades alérgicas. En la patología mastocitaria propiamente puede afectarse de forma intrínseca monoclonal en el marco de las mastocitosis, o bien puede hacerlo en forma extrínseca por distintas causas con un umbral de activación disminuido, principalmente en el síndrome de activación mastocitaria (SAM). Ambas son condiciones poco frecuentes y subdiagnosticadas. La asociación entre anafilaxias repetidas por picadura de himenópteros y mastocitosis sistémica (MS) viene siendo motivo de estudio en los últimos años.
Algunos pacientes afectados por SAM pueden desarrollar una anafilaxia severa debido a una alergia subyacente (como alergia a veneno de himenópteros, AVH). El cuadro clínico en esta asociación es típicamente sistémico, severo y de predominio cardiovascular.
El trabajo multidisciplinario es fundamental para arribar y abordar la patología mastocitaria. Ante un paciente con episodios repetitivos de reacciones anafilácticas y niveles elevados de triptasa sérica, la sospecha clínica de SAM, incluida la mastocitosis, debe tenerse en cuenta.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino tabaquista de 47 años que presentó 6 cuadros de anafilaxia por picadura de abeja, con pruebas cutáneas negativas para el veneno, triptasa basal elevada e incremento de mastocitos en médula ósea como resultado de PMO. Las reacciones sistémicas fueron todos cuadros severos con predominio de síntomas cardiovasculares que requirieron asistencia por Servicio de Emergencias. Sin criterios diagnósticos de mastocitosis sistémica (OMS -2016) (Figura 1).

En los tres primeros eventos se desconocía la causa y fue asistido solo en sala de emergencia. Durante el cuarto episodio y ya en estudio por nuestro Servicio, usó su autoinyector de adrenalina y tuvo un cuadro leve. En el quinto episodio el paciente no utilizó su autoinyector por estar vencido y sufrió un cuadro de anafilaxia grave que requirió RCP y desfibrilación en Servicio de Emergencias. Durante el último episodio de picadura de abeja el paciente refiere un cuadro con sintomatología más leve y puede atribuirse a que ya se encontraba con tratamiento profiláctico oral con ketotifeno y cromoglicato. Los cuadros se caracterizan por ardor y calor de forma ascendente, sensación de presión intensa en la cabeza y pérdida de conocimiento inmediata. En ninguno de los cuadros presenta angioedema, urticaria ni prurito.

MF Ardanaz

Médica de Planta Interina. Servicio de Alergia del Hospital San Juan de Dios de La Plata.

PN Benítez

Jefe de Servicio del Servicio de Alergia del Hospital San Juan de Dios de La Plata..

MP Chinigo

Jefa de Unidad de Consulta y Alérgenos. Servicio de Alergia del Hospital San Juan de Dios de La Plata.

EC Méndez

Médica de Familia especialista en Mastocitosis. Centro de Hematología Pavlovsky, CABA.

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