Síndrome de Churg Strauss como diagnóstico diferencial de poliposis nasosinusal, a propósito de un caso
- netmd
- 5 de octubre de 2018
- Otorrinolaringología
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RESUMEN
El síndrome de Churg-Strauss (SCS) es una vasculitis necrotizante sistémica de etiología desconocida, que afecta vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño. Característicamente se definen tres estadios: prodrómico, hipereosinofílico y una etapa de vasculitis sistémica. Dentro del prodrómico se encuentran manifestaciones del área otorrinolaringológica, que suelen preceder por años a las manifestaciones propias de las vasculitis. Entre ellas destacan la otitis media crónica, rinitis alérgica y rinosinusitis crónica poliposa. Reportamos el caso de un paciente de sexo masculino de 64 años con poliposis nasosinusal bilateral, con biopsia compatible con SCS, encontrándose en estado prodrómico de la enfermedad. Además, presentamos una revisión de la literatura sobre esta patología.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Churg-Strauss (SCS) o granulomatosis alérgica corresponde a una vasculitis necrotizante sistémica de etiología desconocida que afecta vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre1. Fue descrito por primera vez en el año 1951 por Jacob Churg y Lotte Strauss2. Usualmente se presenta entre los 14 y 75 años, con un promedio de edad de 50 años3. Es una patología infrecuente, tiene una incidencia de 1,3 a 6,8 casos por millón de habitantes por año4. Desde 1990 el Colegio Americano de Reumatología incluyó la patología de senos paranasales como uno de los seis criterios para el diagnóstico de esta enfermedad5.
Aun cuando se considera como una vasculitis asociada a ANCA, sólo se encuentra positivo en 40% de los casos, de éstos, el 75% corresponde a un patrón pANCA, MPO positivo6. En su evolución se distinguen tres estadios: prodrómico, eosinofílico (hiperreosinofilia >10% o >1.500/mm3) y la etapa de vasculitis sistémica con granulomas eosinofílicos extravasculares4. Las manifestaciones otorrinolaringológicas se encuentran principalmente en el periodo prodrómico; presentándose como rinitis alérgica, rinosinusitis recurrente, rinosinusitis crónica poliposa, entre otros7. Los pólipos son, a simple vista, indistinguibles de los pólipos inflamatorios de la rinosinusistis crónica habitual y se presentan en el 25% a 50% de los casos4. Además de las manifestaciones nasosinusales, el SCS puede inicialmente manifestarse con otitis media crónica, parálisis facial o patología del oído interno, manifestada por hipoacusia sensorioneural generalmente bilateral y rápidamente progresiva. A nivel laríngeo los pacientes pueden referir disfonía por presencia de lesiones polipoídeas o por parálisis cordal4. El manejo generalmente es farmacológico con corticoides y/o inmunosupresores con buena respuesta a tratamiento médico8. Se han reportado casos de pacientes en los cuales posterior al manejo quirúrgico de la poliposis, han presentado en forma aguda síntomas característicos de vasculitis como púrpura, rash, neuropatías e hiperreosinofília9.
Se presenta paciente que consulta por rinosinusitus crónica poliposa y que por medio del hallazgo de características histológicas de SCS, se realiza el diagnóstico en un estadio precoz de su patología.
Cecilia Sedano M1
Carlos Morales A1
Jorge Castillo A2
Daniel Cantero C1
1Médico del Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Barros Luco Trudeau
2Médico del Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Barros Luco Trudeau
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