Síndrome de Fahr secundario a Hipoparatiroidismo primario: Reporte de caso

Resumen

El síndrome de Fahr corresponde a una enfermedad neuro mineral caracterizada por la presencia de calcificaciones idiopáticas simétricas en los ganglios basales, cerebelo y sustancia blanca periventricular, siendo una condición poco común que puede asociarse a endocrinopatías como el hipoparatiroidismo. Presentamos el caso de un paciente masculino de 76 años con antecedente de epilepsia focal secundaria, con un cuadro clínico consistente en movimientos anormales y arresto del lenguaje. Consulta a urgencias, en donde se encuentra TAC cerebral con evidencia de múltiples calcificaciones subcorticales bilaterales. Los laboratorios reportan niveles de Calcio total 3.7 mg/dL, albumina 3.3 gr/dL, PTH 1.3 pg/ml, Magnesio 1.14 mg/dLy Vitamina D 25OH 25.9 ng/mL. Se consideró hipocalcemia severa por hipoparatiroidismo primario, se inició manejo médico con franca mejoría y resolución de síntomas, concluyéndose, así como un Síndrome de Fahr.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 76 años con antecedente de epilepsia focal secundaria a hemorragia subdural con requerimiento de craneotomía, quien consulta al servicio de urgencias por cuadro clínico de un día de evolución consistente en movimientos anormales en extremidades y hemicara derecha, asociado a arresto del lenguaje, los cuales no mejoraron a pesar de que ya venía en manejo ambulatorio con ácido valproico. Al examen físico de ingreso con signos vitales dentro de límites normales, sin anormalidades en el examen neurológico. Se realiza tomografía computarizada de cráneo donde se observan extensas calcificaciones simétricas en los ganglios basales, núcleos dentados, así como en la sustancia blanca (Figura 1.). Se complementa con laboratorios que demuestran niveles de Calcio total 3.7 mg/dL, Albúmina: 3.3 gr/dL, PTH: 1.3 pg/ml, Magnesio 1.14 mg/dL y Vitamina D 25 OH 25.9 ng/mL. Se c o n si d e r a c u rs a c o n h i p o c a l c emi a s e v e r a p o r hipoparatiroidismo, en paciente sin antecedente de cirugías en cuello o alguna otra intervención en paratiroides. Dado lo anterior, se concluye Síndrome de Fahr secundario a hipoparatiroidismo primario. Se inició reposición por acceso venoso central con gluconato de calcio durante 48 horas en infusión continua. Sulfato Magnesio IV y paralelamente se administró terapia oral con carbonato de calcio, calcitriol y colecalciferol (Tabla I). El paciente presentó adecuada mejoría clínica, con resolución de los síntomas, resolución de la hipocalcemia y la hipomagnesemia con el tratamiento instaurado.

SANDOVAL-ALZATE HF , MELENDREZ-VASQUEZ D , VALENZUELA-VALLEJO L , RODRIGUEZ  E

1Hospital Universitario Mayor Méderi. Universidad del Rosario Bogotá, Colombia.

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Pág 50

http://www.raem.org.ar/numeros/2021-vol58/numero-04/raem-58-4.pdf

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