Síndrome de Guillain-Barré como manifestación inicial de Lupus Eritematoso Sistémico: reporte de caso

RESUMEN

Introducción: 

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad multisistémica de manifestaciones heterogéneas causadas por autoanticuerpos e inmunocomplejos. El síndrome de Guillain-Barré (SGB) como manifestación principal del lupus eritematoso sistémico pediátrico es extremadamente raro y no responde al tratamiento convencional. 

Caso clínico: 

Se describe el caso de un paciente adolescente femenino con disminución progresiva ascendente y simétrica de la fuerza, hasta desarrollar insuficiencia respiratoria. Las pruebas de conducción nerviosa corresponden a polirradiculopatía mixta, se trata con inmunoglobulina intravenosa a 2 g/kg/dosis única, sin mejoría. Presenta hipertensión y proteinuria, por lo que se inicia abordaje para enfermedad autoinmune subyacente, encontrando hipocomplementemia, anticuerpos antinucleares ++ (patrón homogéneo), anticuerpos anti-La y anti-Ro positivos, cumpliendo con 12 puntos de los criterios de clasificación de la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR) para Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Se le realizan cinco plasmaféresis y se le administran tres pulsos de esteroides, cuatro dosis de rituximab e inmunosupresión con micofenolato de mofetilo, logrando mejoría. 

Conclusión: 

En todo paciente con síndrome de Guillain-Barré con mala respuesta a tratamiento convencional o manifestaciones atípicas, debe buscarse de manera intencionada otra enfermedad autoinmune subyacente, con el fin de instaurar un tratamiento adecuado y oportuno con disminución de las complicaciones.

Rivera-Lizárraga, Diana Alejandra1,2; Jiménez-González, José Carlos1,3; Solís-Gamboa, María Isabel1,3; Espinosa-Padilla, Sara Elva1,2; Gutiérrez-Hernández, José Alonso1,3; Yamazaki-Nakashimada, Marco Antonio1,3; Rivas-Larrauri, Francisco Eduardo1,3; Bustamante-Ogando, Juan Carlos1,2,3

1 Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México.

2 Laboratorio de Investigación en Inmunodeficiencias Primarias.

3 Servicio de Inmunología Clínica.

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