Síndrome de Klinefelter como causa de úlcera crónica de difícil manejo. Reporte de caso
- netmd
- 2 de septiembre de 2021
- Endocrinología y Diabetes
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RESUMEN
El síndrome de Klinefelter es una enfermedad congénita única del sexo masculino. Se manifiesta clínicamente con un fenotipo ginecoide, alteraciones psicosociales, neurológicas, hormonales, endocrino-metabólicas y sexuales. La presencia de úlceras en miembros inferiores es una complicación no muy reconocida en este síndrome, su patogénesis se asocia con anomalías de la fibrinólisis y estados protrombóticos. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino con úlcera crónica de pierna izquierda de 21 años de evolución, quien en análisis cromosómico mostró un cariotipo 47 XXY, compatible con síndrome de Klinefelter.
INTRODUCCIÓN
En este reporte presentamos a un paciente con síndrome de Klinefelter que inicia su cuadro clínico con aparición de úlcera en miembro pélvico izquierdo no asociado a traumatismo o postración. El reto principal fue el adecuado control de la infección por medio de antibióticos y curaciones de manera continua, y finalmente, tomando en cuenta su patología de base, la administración de testosterona subcutánea como tratamiento final.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino de 46 años, nacido y residente de las Ventanas (Los Ríos, Quito, Ecuador); divorciado, agricultor. Antecedentes de asma desde la niñez y alergia a las penicilinas. Fumador activo y bebedor de alcohol ocasional. Consumo crónico de naproxeno. Inicio de vida sexual a los 16 años.
El paciente refiere que desde hace 21 años cursa con lesión ulcerativa a nivel de miembro inferior izquierdo, que ha incrementado de tamaño a lo largo del tiempo. Se ha mantenido en observación y tratamiento en múltiples ocasiones sin obtener adecuada respuesta clínica.
Es ingresado a hospitalización por cuadro de dolor intenso en pierna izquierda, acompañado de dificultad para la deambulación y bipedestación. Durante su hospitalización se mantuvo en tratamiento antibiótico para una infección por Proteus mirabilis en cultivo de secreción con ciprofloxacino 500 mg cada 12 horas por 12 días y clindamicina 800 mg cada 8 horas por 10 días; además se realiza limpieza quirúrgica, en donde se reporta tejido purulento y desvitalizado. Se interconsulta para la valoración de úlcera crónica de difícil manejo. Al examen físico, tensión arterial de 109/82 mmHg, frecuencia cardiaca de 72 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto, afebril, con adecuada saturación al aire ambiente. Paciente con palidez generalizada, fenotipo gineocoide, estatura elevada, delgado, miembros inferiores con mayor longitud que el tórax, cara redonda, ausencia de vello corporal. Cuello pequeño, cilíndrico. Tórax con presencia de ginecomastia derecha grado III e izquierda II. Abdomen con panículo adiposo de distribución centrípeta, presencia de equimosis infraumbilicales. Región genital con hipoplasia testicular, micropene. Extremidad pélvica izquierda con presencia de úlcera de 20 x 16 cm en todo el diámetro de la pierna, que se extiende desde el tercio proximal hasta la región intermaleolar, de bordes irregulares, con zonas friables y tejido de granulación escaso, pulsos distales disminuidos en extremidad pélvica izquierda, se mantiene cubierta con productos de curación avanzada (Tabla 1).
Estudios de imagen
La ecografía testicular demuestra testículos pequeños, de estructura homogénea, derecho de 1.3 x 1 cm, epidídimo de 4 mm; izquierdo de 1.2 x 9 mm epidídimo de 4 mm. Ecocardiograma: patología valvular aórtica orgánica, doble lesión con insuficiencia progresiva y estenosis leve; remodelado concéntrico del ventrículo izquierdo; fracción de eyección del ventrículo izquierdo 74% por Teich; insuficiencia mitral y tricuspídea leve. Insuficiencia pulmonar leve; presión sistólica de arteria pulmonar 35 mmHg; disfunción diastólica ligera con patrón de relajación prolongada tipo I del ventrículo izquierdo.
Melissa Espinosa-Flores1*, J. Fernando Naranjo-Saltos1, Cristian J. Unda-Proaño1, Ana G. Medina-Torres2
1Departamento de Medicina Interna, Hospital Eugenio Espejo, Quito, Ecuador;
2Departamento de Anestesiología, Hospital Metropolitano “Dr. Bernardo Sepúlveda”, Nuevo León, México
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