Síndrome de Marine-Lenhart.

RESUMEN

Objetivo:

Presentar un caso de síndrome de Marine-Lenhart.

Caso clínico:

Paciente femenina de 21 años con aumento progresivo de volumen, no doloroso, de la región anterior del cuello acompañado de alteraciones de la movilidad de los ojos. Refería intolerancia al calor, irritabilidad, palpitaciones y pérdida de peso a pesar de aumento del apetito. Al examen físico, frecuencia cardiaca de 109 latidos x minuto y presión arterial de 125/74 mm de Hg. El cuello presentaba aumento de volumen en la región anterior con tumoración firme, solitaria, no dolorosa, de aproximadamente 3 centímetros de diámetro en la zona correspondiente al lóbulo tiroideo izquierdo. Además, retracción bilateral de los párpados y presencia de exoftalmos bilateral. Los resultados de las pruebas hormonales fueron: T3 libre 6,4 pg/mL, T4 libre 2,8 ng/mL y TSH 0,01 UI/L, con anticuerpos antitiroideos positivos. La ecografía tiroidea mostró en el lóbulo izquierdo nódulo heterogéneo de 35 milímetros de diámetro. Los resultados de la gammagrafía mostraron captación acentuada, difusa y homogénea en toda la glándula tiroides con nódulo con aumento de la captación en el lóbulo izquierdo. En vista de los hallazgos se realizó el diagnóstico de síndrome de Marine-Lenhart.

Conclusión:

La coexistencia de nódulos funcionales tiroideos y de la enfermedad de Graves es denominada síndrome de Marine-Lenhart, la cual es una causa rara de hipertiroidismo. La patogénesis es desconocida. Los criterios para el diagnóstico no están bien definidos, pero puede sospecharse cuando existe evidencia de hipertiroidismo, autoanticuerpos tiroideos positivos y nódulos tiroideos. No tiene tratamiento específico.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Graves es un trastorno autoinmune causado por anticuerpos que activan los receptores de la hormona tiroestimulante (TSH) de las células tiroideas, llevando a hipertiroidismo1 . Los nódulos tiroideos están presentes en 10%- 35% de los pacientes con enfermedad de Graves y la mayoría son hipofuncionantes. No obstante, la frecuencia de nódulos tiroideos autónomos funcionales es de 2,7%-4,1% de todos los casos2 . El síndrome de Marine-Lenhart (SML) es una condición clínica rara en la cual los nódulos funcionantes están presentes en un paciente con enfermedad de Graves1 . Hasta la fecha, la patogénesis del SML es desconocida, pero algunos investigadores han propuesto que puede ser una forma localizada de la enfermedad de Graves o una mutación adquirida y localizada del gen del receptor de TSH que conduce a alteraciones constitutivas y nódulos funcionales3 . Esta condición no tiene un tratamiento estándar hasta la fecha2 . Se presenta un caso de síndrome de Marine-Lenhart.

Angela Valencia-West1, Peter Gericke-Brumm2, Eduardo Reyna-Villasmil3.

1Servicio de Endocrinología. Hospital Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, España.

2Servicio de Anatomía Patológica,

Hospital Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, España. 3Departamento de Investigación y Desarrollo, Hospital Central “Dr. Urquinaona”, Maracaibo, Venezuela.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.svemonline.org/wp-content/uploads/2022/08/RVEM-Vol-20-No-2-Ano-2022.pdf

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