Síndrome de Paget-Schrötter: presentación de cuatro casos
- netmd
- 17 de diciembre de 2018
- Hematología
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Resumen
La trombosis venosa profunda (TVP) del miembro superior es una entidad poco frecuente, se estima que representa el 10% de todos los casos de TVP. Clásicamente se clasifican en primarias (idiopáticas, por compresión de la vena subclavia o relacionadas con el ejercicio) y secundarias (cáncer, trombofilia, traumatismo, cirugía del hombro, asociadas a catéteres venosos o de causa hormonal). El síndrome de Paget- Schrötter es una trombosis primaria de la vena subclavia en la unión subclavio-axilar, ya sea por movimientos repetitivos o relacionada al ejercicio; llevando a microtrauma en el endotelio con la consiguiente activación de la cascada de coagulación. Clínicamente se presenta de forma brusca con dolor, edema y sensación de pesadez en el miembro afectado. El tratamiento varía desde trombolíticos y anticoagulación a la intervención quirúrgica, dependiendo del tiempo de evolución. Presentamos cuatro casos de trombosis de vena subclavia relacionada con el ejercicio.
Caso 1
Mujer de 33 años de edad con antecedentes de tabaquismo. Niega ingesta de anticonceptivos orales, antecedentes de discrasias sanguíneas, de traumatismos, o antecedentes propios y familiares de trombofilia y procedimientos quirúrgicos o catéteres. Consultó por haber presentado luego de una carrera de 8 km, dolor punzante intenso en el hombro. Ante la persistencia de los síntomas consultó al servicio de emergencias, donde se observó edema en miembro superior izquierdo con temperatura conservada, exacerbación del dolor a la aducción, abducción, rotación interna, y a la rotación externa. Se realizó ecografía Doppler del miembro superior izquierdo que mostró una trombosis de la vena subclavia izquierda. Por resonancia magnética nuclear (RMN) se descartó alteración anatómica y se confirmó la trombosis. Los estudios de trombofilia fueron negativos. Se realizó anticoagulación oral (ACO) por seis meses. En el control a los 6 meses de su suspensión el Doppler fue negativo, y presentó resolución completa de los síntomas.
Caso 2
Varón de 35 años, trabajador rural, que realiza esfuerzo físico reiterado, a predominio de brazo derecho. Consultó por edema en miembro superior derecho de 15 días de evolución. Se observó circulación colateral en hombro y brazo (signo de Urschel). Negó dolor, fiebre u otros síntomas. Se realizó ecografía Doppler que mostró trombosis de la vena subclavia derecha. Por RMN se descartó alteración anatómica y se confirmó la trombosis. Los estudios de trombofilia fueron negativos. Se realizó ACO por seis meses, luego de los cuales, un Doppler de control resultó negativo y hubo desaparición de los síntomas.
Caso 3
Mujer de 28 años sin antecedentes de relevancia, que consume anticonceptivos orales y trabaja en alta costura. Consultó luego de 48 horas de trabajo intenso por pesadez, impotencia funcional y cambios en la coloración del miembro superior derecho. Al examen físico se evidenció signo de Urschel, edema y cianosis distal (Fig. 1, A). Se realizó ecografía Doppler de ese miembro, que mostró trombosis de vena subclavia derecha, y una tomografía axial computarizada (TAC) de hombro y tórax con contraste endovenoso, que evidenció material hipodenso compatible con trombo en vena subclavia derecha (Fig. 1, B, flecha). Con la reconstrucción ósea pudo verse un pequeño espolón a nivel clavicular antero posterior, en contacto con la vena subclavia. Se observó además tromboembolismo pulmonar (TEP) subsegmentario derecho por lo que se comenzó anticoagulación con heparina de bajo peso molecular. Los estudios de trombofilia fueron negativos. La paciente evolucionó favorablemente con disminución de pesadez, cianosis y edema. Se continuó con ACO y después de seis meses se realizó resección de primera costilla derecha por cirugía toracoscópica asistida por video (VATS). Continuó al egreso con ACO por 3 meses, encontrándose sin signo-sintomatología 6 meses después de la suspensión de la misma y con Doppler de control negativo.
Caso 4
Mujer de 17 años sin antecedentes de relevancia. Realiza actividad física aeróbica regular. Consultó luego de una carrera de 10 km por asimetría en miembro superior izquierdo acompañado de dolor, que se acentuaba con rotación activa y abducción, además de edema y cianosis de 4 días de evolución e impotencia funcional. Se diagnosticó TVP de venas axilar y subclavia por ecografía Doppler y posteriormente se realizó venografía que confirmó la oclusión trombótica de venas axilar y subclavia (con alto riesgo embolígeno). Los estudios de trombofilia fueron negativos. Se inició tratamiento fibrinolítico con alteplasa en dosis de 1 mg/hora, administrada localmente a través de un catéter multiperforado que combinaba pulsos de la infusión con ondas ultrasónicas (Ekosonic Endovascular System, BTG Interventional Medicine); se administró una dosis total de 15 mg (Fig. 2). Los controles angiográficos realizados a las 6 y 15 horas del comienzo de la infusión mostraron recanalización parcial de la vena en el primero y resolución casi total de la trombosis en el segundo. La paciente presentó mejoría clínica y sintomática por lo que egresó con tratamiento anticoagulante con rivaroxaban 20 mg/ día. La RM confirmó hipertrofia del escaleno anterior. Tres meses después se realizó resección de la primera costilla izquierda por cirugía video asistida (VATS), con sección de escaleno medio y anterior, y se continuó tres meses más con anticoagulación. Seis meses después de terminar ese tratamiento permanece sin signo-sintomatología y con un Doppler de control negativo.
Juan I. Ramírez1, Victoria Gutiérrez1, Bárbara C. Finn1, Julio E. Bruetman1, Sonia Pankl1, José A. Álvarez2, Cristian J. Rodríguez2, Domingo Chimondeguy3, José M. Ceresetto4, Pablo Young1
1 Servicio de Clínica Médica,
2 Servicio de Hemodinamia y Cardioangiología Intervencionista,
3 Servicio de Cirugía Torácica,
4 Servicio de Hematología, Hospital Británico de Buenos Aires
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