Síndrome de Papillon-Lefèvre

Resumen

ANTECEDENTES: 

El síndrome de Papillon-Lefèvre es una genodermatosis poco frecuente caracterizada por hiperqueratosis de las palmas y las plantas, periodontitis agresivamente progresiva que lleva a la pérdida prematura de dientes temporales y permanentes debido a un trastorno hereditario autosómico recesivo, causado por mutaciones en el gen de la catepsina C.

CASO CLÍNICO: 

Se trata de dos pacientes femeninas con dermatosis diseminada a las extremidades superiores e inferiores de las que afectaba las palmas, las plantas, el dorso de las manos y los pies en los dedos y salientes óseas, bilateral y simétrica, constituida por queratosis de color amarillento, eritematosas y escama gruesa que confluía formando placas de bordes eritematosos bien definidos, acompañados por onicosdistrofia y anodoncia.

CONCLUSIONES: 

Consideramos relevante compartir más casos de este padecimiento, debido a que es de baja prevalencia e incidencia, y conocerlo puede conducirnos a un entendimiento de la enfermedad cada vez mayor, por lo que es razonable mantener una perspectiva positiva hacia el futuro en espera de nuevos tratamientos.

Jesús Sebastián Rodríguez Gutiérrez,1 Antonio Tirado Motel,2 Jesús Leonel Sarabia Esquerra,2 Atziry Sarahi Urtuzuastegui Gastelum,2 Ángel Alfonso Germán Rentería2

1 Médico adscrito al servicio de Dermatología.

2 Médico residente de primer año de Dermatología.

Hospital Regional Dr. Manuel Cárdenas de la Vega, ISSSTE, Culiacán, Sinaloa, México.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://dermatologiarevistamexicana.org.mx/article/sindrome-de-papillon-lefevre-2/

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