Sindrome de Poems, reporte de un caso y revisión bibliográfica

RESUMEN

Se presenta el caso de un varón de 37 años con síndrome de POEMS, un trastorno paraneoplásico incapacitante crónico caracterizado por neuropatía periférica, organomegalia, endocrinopatía, proliferación monoclonal de células plasmáticas y cambios en la piel entre otros. No está clara su fisiopatología, aunque se ha demostrado una activación y producción crónica de citoquinas proinflamatorias, particularmente del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEFG). El diagnóstico se basa en el cumplimiento de un conjunto de criterios clínicos obligatorios, mayores y menores. La endocrinopatía es una característica central del síndrome, siendo el hipogonadismo la alteración endocrina más frecuente. Con respecto a los desórdenes endocrinos en nuestro paciente, el perfil tiroideo fue interpretado como un síndrome de eutiroideo enfermo, manteniéndose conducta expectante. Respecto del eje adrenal, si bien los niveles de cortisol plasmáticos eran altamente sospechosos de insuficiencia suprarrenal, no se pudo realizar test de estímulo con ACTH. Se realizó diagnóstico de hipogonadismo y se indicó reemplazo con testosterona (tabla III). La revisión bibliográfica está principalmente orientada a las endocrinopatías prevalentes en este síndrome.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de POEMS es un desorden paraneoplásico secundario a una discrasia de células plasmáticas. En 1980 Bardwick acuñó el acrónimo POEMS en base a las características principales: polineuropatía (P), organomegalia (O), endocrinopatía (E), gammapatía monoclonal (M) y cambios dérmicos (S). Los pacientes también pueden presentar trombocitosis, eritrocitosis, lesiones óseas escleróticas, enfermedad de Castleman (trastorno linfoproliferativo atípico de causa desconocida, caracterizado por crecimiento ganglionar (1) hiperplásico no clonal), edema, serositis y astenia. No se requieren todas las características mencionadas en el acrónimo para el diagnóstico y existen otras no incluidas en el mismo. En el año 2003 se estableció que el diagnóstico (tabla I) se realiza con dos criterios obligatorios (polineuropatía y trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales), al menos un criterio mayor (cambios castlemanoides, lesiones óseas escleróticas y/o aumento de VEFG) y uno menor (organomegalia, sobrecarga de volumen extravascular, endocrinopatía, papiledema, cambios en la piel, trombocitosis (2,3) /policitemia). La patogenia de este síndrome aún no se comprende bien. Hasta la fecha, el VEGF es la citoquina que (4) mejor se correlaciona con la actividad de la enfermedad.

ROBLES, V; RIDOLFI, M; FUNGUEIRO, D; WATANABE, N; GOÑI, G; RISLER, R; DE LA HUERTA P.

Hospital General de Agudos Dr. Abel Zubizarreta

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