Síndrome de Rhupus. Una superposición infrecuente
- netmd
- 28 de febrero de 2018
- Reumatología
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Resumen
El síndrome de Rhupus es una rara superposición de artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico, que se caracteriza por la presencia de una poliartritis erosiva asociada a síntomas y signos de lupus eritematoso sistémico. Entre sus complicaciones destaca la presencia de nódulos reumatoideos, afectación neurológica y renal que complican más aún la evolución del caso, disminuyendo considerablemente la percepción de la calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes que lo padecen. Se presenta el caso de una paciente mujer con diagnóstico de lupus eritematoso, que desarrolla en el curso de la enfermedad manifestaciones clínicas y humorales que permiten llegar al diagnóstico de un síndrome de Rhupus, lo cual consideramos sea de importancia para el conocimiento de la comunidad médica.
Introducción
Las enfermedades reumáticas (ER) son un grupo de alrededor de 250 afecciones que afectan fundamentalmente el sistema osteo-músculo-articular, caracterizándose clínicamente por la presencia de dolor, inflamación, rigidez, deformidad y distintos grados de discapacidad, que provocan disminución de la percepción de la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS)1,2.
A pesar de contar con criterios diagnósticos bien establecidos hasta un 25% de pacientes con ER, con síntomas sistémicos, no pueden ser claramente diagnosticados. Son pacientes que comparten características clínicas y patológicas de inflamación sistémica sin poder cumplir los criterios de una enfermedad específica3. Uno de los elementos que mayor dificultad aporta en ese sentido es la superposición de ER en una sola entidad. Se describen múltiples superposiciones, que incluso llegan a considerarse como entidad independiente, como es el caso de la enfermedad mixta del tejido4,5.
Se reportan otras superposiciones, entre ellas una de las más discutidas e infrecuentes es la que combina elementos clínicos y de laboratorio de artritis reumatoide (AR) y lupus eritematoso sistémico (LES). Los primeros reportes sobre esta enfermedad datan del año 1960 cuando se realizaron las primeras observaciones clínicas que ayudaron a identificar esta entidad. Sin embargo, no es hasta el año 1971 en que se utiliza el término Rhupus para referirse, por primera vez, a esta afección4–6.
Los síndromes de superposición son considerados como un raro fenómeno. El síndrome de Rhupus (RhS) ha sido estimado entre el 0,01% y 2% de los pacientes con ER. Existe una variante de sobreposición entre artritis idiopática juvenil y LES, la cual es descrita como una rara condición clínica en niños7,8.
El RhS se define como una poliartritis simétrica deformante y erosiva acompañada de síntomas de LES y la presencia de anticuerpos de alta especificidad diagnóstica, como son el anti-DNA de doble cadena, anti-Smith y anticuerpos antipéptidos citrulinados cíclicos (anti CCP)9. En este síndrome es característico el compromiso renal; diversos autores han encontrado hallazgos de nefritis lúpica tipo iv en pacientes con diagnóstico de RhS9,10, lo que unido a las manifestaciones neurológicas provoca disminución de la percepción de CVRS11–14.
Es por ello que atendiendo a lo infrecuente de la aparición de esta afección, su repercusión sobre el sistema osteo músculo articular y las complicaciones renales que provoca, la afectación de la percepción de la CVRS de los pacientes que la padecen y la escasez de reportes sobre la enfermedad en Ecuador, se decide realizar este trabajo con el objetivo de dar a conocer las manifestaciones clínicas y humorales del RhS a la comunidad médica.
Urbano Solis Cartasa,b,, , José Pedro Martínez Larrartec, Dinorah Marisabel Prada Hernándezd, Jorge Alexis Gómez Morejónd, Jorge Luis Valdés Gonzálezb, Claudino Molinero Rodríguezd
a Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Nacional de Chimborazo, Riobamba, Chimborazo, Ecuador
b Facultad de Salud Pública, Escuela Superior Politécnica Chimborazo, Riobamba, Chimborazo, Ecuador
c Facultad de Medicina Dr. Miguel Enríquez, Laboratorio Central de Líquido Cefalorraquídeo (LABCEL), Universidad de Ciencias Médicas, La Habana, Cuba
d Centro Nacional de Reumatología, Universidad de Ciencias Médicas, La Habana, Cuba
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