Síndrome de Sagliker: presentación de dos casos y revisión de la literatura

• netmd
• 3 de septiembre de 2018
• Nefrología
• Artículos
• 0 Comments

Resumen

El síndrome de Sagliker (SS) es un síndrome descrito en el paciente con enfermedad renal crónica (ERC) asociado con hiperparatiroidismo secundario (HPS). Reportamos el tercer y el cuarto casos en México: un hombre de 25 años y una mujer de 23, ambos diagnosticados con trastorno mineral óseo (TMO) y SS en el programa de hemodiálisis (HD). Se describen la evolución clínica, los exámenes de laboratorio relevantes, las anormalidades en las imágenes radiológicas y tomográficas, y las reconstrucciones de huesos; además, se realiza una revisión de la literatura. Las características clínicas y los hallazgos en los estudios nos permitieron definir estos casos como SS. La detección oportuna y el manejo adecuado del HPS en la enfermedad renal pueden prevenir las alteraciones descritas en el SS y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Primer caso

Paciente masculino de 25 años que fue referido a Nefrología de forma posterior a la extirpación de un tumor en la columna a nivel de T9 (Fig. 1). En las imágenes de resonancia magnética se observó una lesión en T9 de intensidad sólida, irregular, que involucraba el cuerpo vertebral y elementos posteriores, de 106 × 177 mm. El paciente presentaba antecedentes de ERC G5 secundaria a una glomerulonefritis membranoproliferativa e hipertensión arterial. Inició una terapia de soporte renal con diálisis peritoneal (DP) y cambio de modalidad por peritonitis; actualmente se halla en HD. Al notar su apariencia facial, fue interrogado sobre estos cambios y refirió que habían sido progresivos (Figs. 2 A–C). Presentaba anemia, trombocitopenia, hormona paratiroidea intacta (PTHi: 2,026 pg/ml), fosfatasa alcalina de 563 U/l y magnesio de 3.1 mg/dl. La albúmina, el calcio, el fósforo, el producto calcio-fósforo, el perfil de lípidos, el hepático y el tiroideo se hallaban dentro de parámetros normales. No se realizaron niveles de 25-hidroxivitamina D o 1,25-hidroxivitamina D.

La biopsia de la tumoración vertebral reportó un tumor pardo asociado con el HPS.

Se obtuvieron radiografías de la cabeza, el abdomen, la pelvis, los brazos y el fémur (Figs. 3 A–F). Las imágenes de las figuras 3 A y B corresponden a las radiografías lateral y anteroposterior del cráneo. Se observa una reacción perióstica engrosada lisa, que se describe como un patrón moteado con lesiones líticas puntiformes, redondeadas y ovales. Las deformidades en el cráneo y faciales son evidentes, con protrusión dentaria e irregularidad de las piezas. La figura 3 C muestra una radiografía de la columna, con cambios crónicos degenerativos, osteopenia y lesiones líticas en prácticamente todos los cuerpos vertebrales, así como una alteración en el eje con una leve rotoescoliosis de convexidad a la derecha, y se observa una lesión expansiva por un tumor pardo en S1. La figura 3 D es una radiografía de la pelvis, con lesiones osteolíticas, además de la deformidad en la cresta ilíaca derecha. Se observan imágenes radiolucentes en relación con tumores pardos. Las figuras 3 E y F muestran osteopenia y múltiples zonas radiolucentes redondeadas y ovoideas de aspecto lítico, así como la cortical respetada y discretamente gruesa. Se observa un tumor pardo en el tercio proximal del radio izquierdo.

Segundo caso

Paciente femenino de 23 años con ERC de grado V desde hace cuatro años de etiología desconocida. Realizó DP durante un año, pero debido a una peritonitis cambió a HD. Se complicó con un TMO caracterizado por clínica de alto recambio por HPS, compuesto por hiperfosfatemia, hipocalcemia, fosfatasa alcalina alta, PTHi elevada y acidosis metabólica. Cursó con cambios faciales notorios durante el transcurso de la enfermedad (Figs. 2 D–F). En la radiografía del tórax (Fig. 3 G) se aprecian notables lesiones óseas radiolúcidas en la parrilla costal correspondientes a quistes y en la tomografía del tórax se observan lesiones quísticas en la parrilla costal. En la figura 4 I se evidencian las lesiones en la parrilla costal. La figura 4 J es una reconstrucción en 3D donde se aprecian la deformidad facial por tumores pardos en el maxilar superior y la protrusión dental. Tras 48 meses en HD la paciente recibe un trasplante renal de cadáver con buena evolución.

Gerardo R. Padilla-Ochoa¹*, Jonathan S. Chávez-Iñiguez^2,3, José A. Magaña-Urzúa⁴, Jorge E. Plata-Florenzano⁵

¹Servicio de Nefrología, Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General de Zona N.° 1, Villa de Álvarez; 

²Servicio de Nefrología, Hospital Civil de Guadalajara «Fray Antonio Alcalde», Guadalajara, Jal.; 

³Departamento de Clínicas Médicas, Universidad de Guadalajara, Centro Universitario Ciencias de la Salud CUCS, Guadalajara, Jal.; 

⁴Servicio de Neurocirugía, Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General de Zona N.° 1, Villa de Álvarez; 

⁵Servicio de Radiología, Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General de Zona N.° 1, Villa de Álvarez. México

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://www.nefrologialatinoamericana.com/frame_esp.php?id=4