Síndrome de Susac. Caso clínico y revisión
- netmd
- 5 de octubre de 2018
- Otorrinolaringología
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RESUMEN
El síndrome de Susac (SS) es una enfermedad autoinmune microangiopática poco frecuente, caracterizada por la tríada clínica: encefalopatía, alteraciones visuales e hipoacusia. Es una entidad de prevalencia desconocida dado su difícil diagnóstico debido a que la mayoría de las veces no se presenta con la tríada clínica clásica, y, dado que presenta múltiples diagnósticos diferenciales. Se reporta un caso de SS presentado en el Hospital del Salvador, con descripción de sus manifestaciones clínicas, estudio y manejo inicial. Además de una revisión en la literatura sobre la variabilidad de los hallazgos clínicos y el manejo de esta patología.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Susac (SS) es una enfermedad autoinmune microangiopática poco frecuente, caracterizada por la tríada clínica: encefalopatía, alteraciones visuales e hipoacusia. Es una entidad de prevalencia desconocida dado su difícil diagnóstico debido a que la mayoría de las veces no se presenta con la tríada clínica clásica, y, dado que presenta múltiples diagnósticos diferenciales. En esta revisión, se reporta un caso de SS presentado en el Hospital del Salvador, descripción de sus manifestaciones clínicas, estudio y manejo inicial. Además de una revisión en la literatura sobre la variabilidad de los hallazgos clínicos y el manejo de esta patología.
CASO CLÍNICO
Paciente sexo femenino de 38 años sin antecedentes mórbidos. Inicia un cuadro caracterizado por cefalea, inestabilidad a los que se agregan disartria, alteraciones de memoria e hipoacusia asociada a tinnitus en oído derecho. Luego presenta incontinencia urinaria y un status convulsivo. Es hospitalizada por el equipo de Neurología del Hospital del Salvador para estudio. En el examen neurológico presenta un deterioro cognitivo multidominio con mayor afectación en la memoria, habilidades constructivas visuales y función ejecutiva. En la evaluación otorrinolaringológica se realiza estudio con audiometría que muestra una hipoacusia sensorio-neural bilateral mayor en tonos graves, asimétrica mayor en oído izquierdo con discriminación normal en oído derecho, pero severamente alterada en oído izquierdo (Figura 1). La prueba calórica con video-oculografía (VOG) muestra una hiperrespuesta bilateral simétrica (Figura 2).
Se realizó una resonancia magnética (RM) inicial que demostró múltiples pequeñas lesiones de alta señal en secuencias ponderadas en T2 y FLAIR, algunas parcialmente confluentes, centradas en el puente, pedúnculo cerebeloso medio izquierdo, ganglios basales de predominio a izquierda, periventriculares y en ambas coronas radiadas frontoparietales (Figura 3).
A nivel del cuerpo calloso se observaron dos pequeñas lesiones de alta señal en secuencias ponderadas en T2 y FLAIR en el tercio medio y posterior del cuerpo calloso, de predominio centroinferior y una pequeña lesión central parasagital derecho del tercio anterior del cuerpo calloso. Además, se observó incremento de señal de la unión callososeptal (Figura 4).
Ninguna de las lesiones presentó restricción de la difusión, artefacto de susceptibilidad ni impregnaciones anormales con el medio de contraste. Se realizaron RM de controles consecutivas al año y a los dos años, las cuales no presentaron cambios significativos. Se completó el estudio con una evaluación oftalmológica destacando ojo derecho normal y ojo izquierdo con depósito de exudados maculares céreos en forma de estrella macular inicial, sin signos de vasculitis periférica.
La paciente presenta la tríada clínica clásica del SS, se evidencia compromiso auditivo, alteraciones en angiografía de retina y lesiones del cuerpo calloso compatibles con SS por lo que se confirma el diagnóstico. Posterior al diagnóstico se inicia tratamiento médico con terapia corticoidal, prednisona 60 mg al día a dosis decrecientes, con buena respuesta. Hasta el momento paciente ha evolucionado favorablemente.
Phoebe Ramos Y1
Leandro Rodríguez H2
Carolina Peralta C2
Francisca Montoya S3
1Interna de Medicina, Universidad del Desarrollo, Clínica Alemana
2Médico Servicio de Otorrinolaringología del Hospital del Salvador, Santiago, Chile
3Médico Neurorradióloga del Instituto de Neurocirugía Dr. Asenjo
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