Síndrome hipereosinofílico: revisión
- ComiteNetMD
- 20 de septiembre de 2024
- Alergología e Inmunología Clínica
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RESUMEN
El síndrome hipereosinofílico (SHE) es un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por una elevación persistente de eosinófilos en sangre periférica, frecuentemente asociada con daño tisular. Este artículo de revisión explora los avances recientes en la comprensión de la patogénesis, diagnóstico y tratamiento del SHE. Se abordan los diferentes subtipos del síndrome, incluyendo SHE idiopático, mieloproliferativo y linfoproliferativo, destacando sus características clínicas y hallazgos laboratoriales distintivos. Asimismo, se revisan los enfoques terapéuticos actuales, desde el uso de glucocorticoides y agentes citotóxicos hasta terapias dirigidas con inhibidores de tirosina kinasa y anticuerpos monoclonales. La revisión también discute el impacto de los avances genéticos y moleculares en el manejo del SHE, subrayando la importancia de una evaluación precisa para el desarrollo de estrategias de tratamiento individualizadas. Finalmente, se analizan las perspectivas futuras en la investigación del SHE, incluyendo nuevas dianas terapéuticas y la potencial aplicación de la medicina personalizada en esta compleja condición.
INTRODUCCIÓN
- BIOLOGÍA DE LOS EOSINÓFILOS
Los eosinófilos son un tipo de leucocitos que residen en tejidos multifunción, con papeles en la inmunidad innata, inflamación y la homeostasis. El número habitual de eosinófilos en sangre es de <0.5 × 109/L, a menudo suponen <5% de los leucocitos totales. Los precursores de los eosinófilos se diferencian en la médula ósea mediados por factores de transcripción específicos y su maduración responde a citocinas hemopoyéticas como la IL-3, la IL-5 y a factores estimulantes de colonias de granulocitos y macrófagos. La IL-5 también promueve la salida de las formas maduras a la sangre periférica. Los eosinófilos transitan por la sangre antes de migrar a los tejidos, a lo que contribuyen selectinas específicas, moléculas de adhesión, quimiocinas, citocinas. En un sujeto sano, estas células se pueden encontrar en el bazo, los ganglios linfáticos, el tracto digestivo (excepto en el esófago), el timo, glándulas mamarias, útero, donde tienen lugar funciones fisiológicas que muchas son todavía desconocidas.
Los eosinófilos son células complejas que contienen y liberan una gran variedad de moléculas con funciones muy diversas. Sus gránulos contienen cuatro proteínas muy catiónicas que al ser liberadas tienen funciones citotóxicas. También pueden producir daños en otras células mediante especies reactivas de oxígeno. Producen lípidos como el leucotrieno C4, factor activador de plaquetas, prostaglandinas, que actúan en el tono muscular liso bronquial y vascular, en la permeabilidad vascular y en la quimiotaxis. Son capaces de comunicarse con otras células gracias a unas quimiocinas y citocinas preformadas en sus gránulos y vesículas secretoras para contribuir en fenómenos de regulación y reparación de la inflamación. Los eosinófilos también pueden secretar sus productos de forma selectiva y diferencial en respuesta a ciertos ligandos específicos, pero su liberación desmesurada en situaciones patológicas puede dar lugar a daño tisular asociado a ciertas enfermedades eosinofílicas.
Victoria Murillo Cortés, María del Mar Moles Guerrero, Laura Pérez Abad, Juan Vallejo Grijalba, Juan Ramón y Cajal Calvo, Enrique Díaz Gordo.
Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza. España
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