Síndrome nefrótico concomitante con linfoma de Hodgkin

RESUMEN

El linfoma de Hodgkin frecuentemente se asocia con síndromes paraneoplásicos, entre éstos el daño renal es una de las asociaciones menos frecuentes, particularmente el síndrome nefrótico. En niños su incidencia es baja, entre 0.6 y1% en otros países. En la población pediátrica latinoamericana existen escasos reportes acerca de la asociación entre linfoma de Hodgkin y síndrome nefrótico. En este artículo se discute el caso de un paciente de cinco años de edad que tuvo datos de daño renal que integraron el diagnóstico de síndrome nefrótico, por lo que recibió manejo contra el mismo sin mejoría significativa, previamente a ser diagnosticado con linfoma de Hodgkin. Describimos su evolución, tratamiento y estado actual. No se ha establecido claramente la fisiopatología de la asociación entre el linfoma de Hodgkin y la afectación renal, se ha relacionado con secreción anormal de citocinas secundaria a la disfunción de los linfocitos T que generan alteración de la permeabilidad de la membrana basal glomerular. En los casos de linfoma de Hodgkin concomitantes con síndrome nefrótico, la evolución y pronóstico dependen de la respuesta al tratamiento del linfoma de Hodgkin. La relación entre el linfoma de Hodgkin y el síndrome nefrótico en pacientes pediátricos es poco frecuente, por lo que es importante sospecharla en manifestaciones de síndrome nefrótico atípico, resistente a esteroides o con recaídas tempranas.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de cinco años de edad, procedente del estado de Tamaulipas, que no tenía antecedentes personales ni familiares de importancia; fue referido a nuestro hospital por padecer edema generalizado, además de palidez, astenia, adinamia y disnea de grandes esfuerzos de 15 días de evolución. El examen físico inicial mostró un paciente afebril, pálido, con edema facial, sin adenomegalias cervicales palpables, con taquipnea y con campos pulmonares bien ventilados, ruidos cardiacos rítmicos desplazados hacia la izquierda, abdomen distendido a expensas de ascitis, sin visceromegalias palpables, edema escrotal y extremidades con signo de fóvea positivo. Su hemograma mostraba hemoglobina de 6.3 g/ dL, microcítica e hipocrómica, leucocitos de 8.8 x 103 /µL con linfocitos totales de 1.3 x 103 y trombocitosis de 743 x 103 /µL; creatinina de 4.1 mg/dL, albúmina de 0.9 g/dL, colesterol y triglicéridos levemente aumentados, en el examen general de orina se detectó proteinuria de 0.65 g/dL. La radiografía de tórax mostró un conglomerado ganglionar hiliar y paratraqueal en el mediastino anterior con predominio en el hemitórax derecho (Figura 1). Se estableció el diagnóstico de síndrome nefrótico y se inició tratamiento con metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/día, albúmina intravenosa y furosemida. Después de tres días de tratamiento se obtuvo una biopsia de la masa mediastinal guiada por tomografía computada, que reportó como hallazgos: CD45+, CD30+, CD15+ focal, PAX5+, CD3+ y se estableció el diagnóstico de linfoma de Hodgkin, el estudio de médula ósea fue negativo para infiltración. Se inició quimioterapia con el esquema ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina) por seis ciclos, con el que se observó reducción de la tumoración y remisión del síndrome nefrótico desde el primer ciclo de quimioterapia. En la actualidad el paciente está libre de síntomas o signos de linfoma de Hodgkin o síndrome nefrótico, continúa con su tratamiento de quimioterapia y se mantiene en vigilancia periódica por nuestro servicio y el de Nefrología.  

Emma L Estrada-Rivera, José E Mares-Gil, Daniel Gómez-González, Julia Colunga-Pedraza, Ileana Velasco-Ruiz, Valentina Jiménez-Antolinez, Oscar González-Llano

Servicio de Hematología Pediátrica, Facultad de Medicina y Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Universidad Autónoma de Nuevo León, Monterrey, Nuevo León.

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