Superposición de síndrome de Stevens Johnson/necrólisis epidérmica tóxica asociada con hipogammaglobulinemia en el periodo neonatal: informe de caso

RESUMEN

La superposición de síndrome de Stevens Johnson (SSJ) con necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una reacción farmacológica aguda, poco frecuente y asociada con una mortalidad hasta del 29%. Según la clasificación ampliamente aceptada, tal sobreposición SSJ/NET se considera una manifestación extensa del SSJ, afectando entre el 10-30% de la superficie corporal, ocasionada principalmente por fármacos e infecciones y presentándose en forma de ampollas y erosiones. 

Reporte de caso: 

Se presenta el caso de un paciente masculino de un mes de edad, quien a los 12 días de vida presentó una dermatosis generalizada, con afección de mucosas caracterizadas por ámpulas y costras hemáticas con reporte histopatológico de dermatitis de interfaz vacuolar pauciinflamatoria linfocitaria perivascular superficial, compatible con necrólisis tóxica en la epidermis. Se estableció tratamiento con gammaglobulina humana al 10% a 2 g/kg/dosis; sin embargo, posteriormente falleció por choque séptico secundario a Candida albicans. 

Conclusión: 

La sobreposición de SSJ/NET se considera extremadamente rara en el periodo neonatal, con pocos casos reportados, por lo que se debe considerar dentro del diagnóstico diferencial de las manifestaciones ampollosas y por esto realizar oportunamente la biopsia de piel.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de un recién nacido sin endogamia ni consanguinidad, producto de la segunda gesta, obtenido por vía vaginal, de término y sin complicaciones, alimentado al seno materno con onfalorrexis a los cinco días. Inició su padecimiento a los cuatro días de vida extrauterina con vómitos de contenido gástrico y sangrado de tubo digestivo, por lo que se le ingresó al Servicio de Urgencias, con datos de deshidratación hipernatrémica, distermias y prolongación de tiempos de coagulación. Neurológicamente con hipoactividad, espasticidad y empuñamiento, por lo que se realizó tomografía axial computarizada (TAC) cerebral que reportó sangrado intraparenquimatoso. A su ingreso, se inició ampicilina y amikacina por sospecha de sepsis neonatal. A los 11 días de su ingreso, se dio la aparición de ampollas frágiles de contenido seroso asociado con sitios de trauma, de difícil reepitelización, y posteriormente en sitios de flexión como tobillos y muñeca, afectando mucosa oral (Figuras 1, 2 y 3). Por tal motivo se practicó un drenaje estéril con aguja fina y fomentos de baño coloide. A los 14 días de vida, las lesiones se encontraron con fondo eritematoso con algunas ámpulas de contenido mielicérico, sospechándose de síndrome de piel escaldada, por lo que se inició cefotaxima y vancomicina. Posteriormente, al persistir con intolerancia a la vía enteral asociada con vómitos, se ejecutó una laparotomía exploradora con resección de membrana pilórica y piloroplastia. Se inició un drenaje de sonda orogástrica en pozos de café, se efectuó un gastrograma, en donde se observó gastromegalia sin observarse paso del medio de contraste, por lo que se operó una laparotomía exploradora con gastroyeyunoanastomosis, presentando datos de respuesta inflamatoria sistémica escalando antibioticoterapia a piperacilina con tazobactam. Además, se evidenció insuficiencia respiratoria, requiriendo por ello ventilación mecánica invasiva. Se prosiguió por inmunología, reportando niveles de inmunoglobulinas séricas con IgA < 0.25 mg/dL, IgG 3.2 mg/dL, IgM < 0.25 mg/dL, IgE < 0.16 mg/dL, por lo que se indicó gammaglobulina a 2 g/kg/dosis. Luego se realizó biopsia de piel por sacabocados, reportando dermatitis de interfaz vacuolar pauciinflamatoria linfocitaria perivascular superficial, compatible con necrólisis epidérmica tóxica (Figura 4). Finalmente, presentó datos de choque séptico secundario a Candida albicans, con deterioro respiratorio y hemodinámico, por lo que desafortunadamente falleció.

Ramírez-Vásquez, Diana Guadalupe1; Julián-García, Orquídea2; Ramírez-Cruz, Lorena2; Martínez-Canseco, Rocío2

1 Jefa de Pediatría, alergóloga e inmunóloga. Hospital de la Niñez Oaxaqueña. Oaxaca, México.

2 Adscrita de Neonatología. Hospital de la Niñez Oaxaqueña. Oaxaca, México.

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