Taquipnea persistente como manifestación inicial de hiperplasia de células neuroendocrinas: reporte de un caso clínico

Resumen

Se realiza revisión de la literatura y presentación de un caso clínico de Hiperplasia de Células Neuroendocrinas en paciente lactante masculino que inicia su padecimiento a los 3 meses de vida con dificultad respiratoria caracterizada por retracciones subcostales y taquipnea persistente, posteriormente a los 8 meses de edad se agrega hipoxemia respirando aire ambiente que requiere uso de oxígeno suplementario continuo. Tiene antecedente de tres hospitalizaciones, con diagnóstico de Bronquiolitis y Neumonía atípica, realizándose panel viral respiratorio con reporte negativo. El paciente persiste con sintomatología respiratoria a pesar de tratamientos médicos, por lo que se deriva a neumología pediátrica, unidad de enfermedad pulmonar intersticial del lactante, iniciando protocolo de estudio, se realiza tomografía tórax de alta resolución, que evidencia imágenes en vidrio despulido en lóbulo medio y región lingular, además de atrapamiento aéreo. Se concluye el diagnóstico de Hiperplasia de Células neuroendocrinas con base a la clínica y hallazgos tomográficos. La Hiperplasia de Células Neuroendocrinas es una patología pulmonar intersticial poco frecuente, cuyo diagnóstico es clínico y radiológico, en la minoría de los casos se requiere biopsia pulmonar para confirmación. Puede ser fácilmente confundida con otras enfermedades respiratorias comunes, por lo que es importante sospecharla para realizar un diagnóstico precoz. La mayor parte de los casos evolucionan con declinación de los síntomas, mejorando espontáneamente en los primeros años de vida.

Introducción

La  hiperplasia  de  células  neuroendocrinas  (NEHI, por sus siglas en inglés), es un trastorno respiratorio poco frecuente, se clasifica y describe por  primera  vez  en  el  año  de  2005,  es  la  forma  más común de la enfermedad pulmonar intersticial en lactantes (EPI-L)1.Se  desconoce  la  incidencia  y  prevalencia  de  esta enfermedad debido a la insuficiente estandarización. Aunque el reporte inicial realizado en el año  2005  incluyó  15  casos  provenientes  de  dos  centros  de  referencia1.  Se  diagnostica  con  más  frecuencia  en  lactantes  (con  una  media  de  edad  de  3,8  meses)  se  han  descrito  algunos  casos  en  niños mayores2. Se ha reportado una prevalencia mayor en varones (66%), siendo la mayoría casos esporádicos; en el 10-16% de los casos se asocia a  historia  familiar10.  En  un  estudio  realizado  en  Alemania  la  incidencia  de  casos  nuevos  fue  de  1,32  por  millón  de  niños  y  año,  y  la  prevalencia  probablemente  es  inferior  a  1/100.000,  en  contraste  con  la  prevalencia  en  adultos,  de  60-80/100.000.  Se  pueden  presentar  en  todas  las  edades, aunque la edad de inicio más frecuente es el primer año de vida, que en el estudio alemán incluyó el 37% de los casos3. Entre  los  síntomas  característicos  se  encuentra  la  taquipnea  persistente,  asociada  a  retraso ponderal  y  desaturación  de  la  oxihemoglobina,  ocasionalmente  presentan  tos,  la  cual  es  seca  y  de  leve  intensidad.  A  la  exploración  física  se  auscultan  estertores  crepitantes  bilaterales  y  ocasionalmente  sibilancias3.  Frecuentemente  el  diagnóstico  se  confunde  con  infección  de  vías  respiratorias bajas o asma, por su clínica similar. Sin embargo, en los pacientes con NEHI no se ha demostrado respuesta al manejo con esteroides ni broncodiladores7. En  la  mayoría  de  los  casos  el  diagnóstico  de  NEHI  es  clínico,  la  biopsia  pulmonar  en  las  formas clásicas de HNE no es necesaria, solo en casos con diagnóstico incierto o atipicó3-7.Los diagnósticos diferenciales más frecuentes son: causas infecciosas, fibrosis quística, discinesia  ciliar  primaria,  displasia  broncopulmonar,  así  como  cardiopatías  congénitas.  El  consorcio  americano  ChILD  (Children  Interstitial  Lung  Disease), ha propuesto una clasificación de las neumopatías intersticiales idiopáticas propias de los  lactantesy  otras  enfermedades  pulmonares  intersticiales,  no  específicas  de  los  lactantes3; entre  las  cuales  encontraremos  la  NEHI  dentro  los trastornos específicos de etiología no definida. (Tablas 1 y 2). Para  el  diagnóstico  la  escala  de  NEHI  CLI-NICAL  SCORE5,  es  una  herramienta  altamente  sensible  para  evaluar  clínicamente  la  presencia  de  hiperplasia  de  células  neuroendocrinas.  La  cual consta de 10 criterios: inicio de los síntomas antes de los 12 meses de edad, retraso en el desarrollo, ausencia de hipocratismo, ausencia de tos cuando está bien, ausencia de sibilancias cuando está bien, pared torácica anormal (tórax en tonel o pectus excavatum), crepitantes, hipoxemia, taquipnea y retracciones5. La puntuación es la suma de estos valores, con una puntuación máxima de 10, una puntuación de 7 o más se considera compatible con NEHI5.

MABEL MORENO D.

Médico, Postgrado de Pediatría Universidad Nacional Autónoma de México, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre. ISSSTE.

JUANA HERNÁNDEZ R.

Neumóloga Pediatra, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/1123/1930

 

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