Taquipnea persistente de la infancia: hiperplasia de células neuroendocrinas, una revisión
- netmd
- 5 de octubre de 2022
- Neumonología
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Resumen
La hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia (HCNEI) constituye una de las enfermedades intersticiales más frecuentes en pediatría. Tanto su etiología como los mecanismos fisiopatológicos involucrados son inciertos. Suele presentarse en pacientes por lo demás sanos, durante los primeros meses de vida con taquipnea, retracciones costales, rales e hipoxemia. En la tomografía axial computada de tórax de alta resolución (TACAR) presenta imágenes características en vidrio esmerilado de distribución central y zonas de atrapamiento aéreo. Para el diagnóstico, además de la clínica y la TACAR, podemos recurrir a la biopsia en casos atípicos. Los hallazgos histológicos reflejan una arquitectura pulmonar normal y un aumento en el número de células neuroendocrinas. El manejo global es con medidas de sostén, ya que no se cuenta con un tratamiento específico. La sintomatología suele mejorar con la edad y el pronóstico es favorable.
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades intersticiales de la infancia constituyen un grupo heterogéneo e infrecuente de enfermedades respiratorias (1-3). Una de las entidades más comunes es la hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia (HC-NEI), antes denominada taquipnea persistente de la infancia, descripta por primera vez en el año 2001. Las primeras publicaciones reportaron hallazgos histológicos de una estructura pulmonar normal, con incremento del número de células neuroendocrinas (CNE) en las vías aéreas distales (4,5).Las CNE se localizan a lo largo de la vía aérea, desde la tráquea hasta los bronquiolos terminales. Estas células se caracterizan por su forma de botella y por contener vesículas densas, cargadas con calcitonina, cromogranina A, bombesina y serotonina. Las CNE funcionan como quimiorreceptores en las vías aéreas, controlando el tono vasomotor y broncomotor, en respuesta a las alteraciones en la composición del gas contenido en las vías aéreas, especialmente el oxígeno, generando alteraciones en la relación ventilación perfusión (V/Q) (6). Sin embargo, el conocimiento sobre su función es limitado. Hay mayor número de CNE en el feto y el recién nacido que en el adulto. Es por eso que algunas hipótesis sostienen que la HCNEI es un reflejo de inmadurez pulmonar (7). También aumentan en múltiples enfermedades pulmonares crónicas, aunque se desconoce su significancia en estas patologías. La HCNEI debe distinguirse de la Hiperplasia de células neuroendocrinas del adulto (HCNEA), que es una patología progresiva que se observa principalmente en mujeres de mediana edad, que manifiestan tos crónica y disnea. Suelen tener atrapamiento aéreo, nódulos pulmonares y tumores carcinoides (8). Tanto la etiología, como la fisiopatología de la HCNEI son desconocidas. En esta revisión se hará mención a los aspectos epidemiológicos, diagnósticos, clínicos, terapéuticos y pronóstico de esta patología.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de la HCNEI aún no se ha establecido. En una extensa serie de casos de 11 centros de Estados Unidos, la HCNEI representó el 10% de las biopsias en niños menores de 2 años (8, 9). Aunque probablemente este número subestime la prevalencia real. Se ha reportado una prevalencia mayor en varones que en mujeres (66%) (10). Si bien la mayoría de los casos son esporádicos, existen casos familiares (6,11)
Dra. Jazmín Pérez, Dr. Alejandro Colom, Dr. Juan. Balinotti, Dra. Marlene Cárdenas, Dr. Martín Medín, Dr. Alberto Maffey, Dr. Alejandro Teper
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https://www.neumologia-pediatrica.cl/index.php/NP/article/view/489/447