Taquipnea persistente de la infancia: hiperplasia de células neuroendocrinas, una revisión

Resumen

La hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia (HCNEI) constituye una de las enfermedades intersticiales más frecuentes en pediatría. Tanto su etiología como los mecanismos fisiopatológicos involucrados son inciertos. Suele presentarse en pacientes por lo demás sanos, durante los primeros meses de vida con taquipnea, retracciones costales, rales e hipoxemia. En la tomografía axial computada de tórax de alta resolución (TACAR) presenta imágenes características en vidrio esmerilado de distribución central y zonas de atrapamiento aéreo. Para el diagnóstico, además de la clínica y la TACAR, podemos recurrir a la biopsia en casos atípicos. Los hallazgos histológicos reflejan una arquitectura pulmonar normal y un aumento en el número de células neuroendocrinas. El manejo global es con medidas de sostén, ya que no se cuenta con un tratamiento específico. La sintomatología suele mejorar con la edad y el pronóstico es favorable.

INTRODUCCIÓN

Las  enfermedades  intersticiales  de  la  infancia constituyen un grupo heterogéneo e infrecuente de enfermedades respiratorias (1-3). Una de las  entidades  más  comunes  es  la  hiperplasia  de  células  neuroendocrinas  de  la  infancia  (HC-NEI),   antes   denominada   taquipnea   persistente   de la infancia, descripta por primera vez en el año 2001.  Las  primeras  publicaciones  reportaron  hallazgos  histológicos  de  una  estructura  pulmonar  normal,  con  incremento  del  número  de  células  neuroendocrinas  (CNE)  en  las  vías  aéreas  distales (4,5).Las  CNE  se  localizan  a  lo  largo  de  la  vía  aérea,   desde   la   tráquea   hasta   los   bronquiolos   terminales.  Estas  células  se  caracterizan  por  su  forma de botella y por contener vesículas densas, cargadas  con  calcitonina,  cromogranina  A,  bombesina  y  serotonina.  Las  CNE  funcionan  como  quimiorreceptores   en   las   vías   aéreas,   controlando  el  tono  vasomotor  y  broncomotor,  en  respuesta  a  las  alteraciones  en  la  composición  del  gas  contenido  en  las  vías  aéreas,  especialmente  el oxígeno, generando alteraciones en la relación ventilación   perfusión   (V/Q)   (6).   Sin   embargo,  el   conocimiento   sobre   su   función   es   limitado.   Hay  mayor  número  de  CNE  en  el  feto  y  el  recién  nacido  que  en  el  adulto.  Es  por  eso  que  algunas  hipótesis sostienen que la HCNEI es un reflejo de inmadurez  pulmonar  (7).  También  aumentan  en  múltiples   enfermedades   pulmonares   crónicas,   aunque  se  desconoce  su  significancia  en  estas  patologías.  La  HCNEI  debe  distinguirse  de  la  Hiperplasia  de  células  neuroendocrinas  del  adulto  (HCNEA), que es una patología progresiva que se observa  principalmente  en  mujeres  de  mediana  edad, que manifiestan tos crónica y disnea. Suelen tener atrapamiento aéreo, nódulos pulmonares y tumores carcinoides (8). Tanto   la   etiología,   como   la   fisiopatología   de  la  HCNEI  son  desconocidas.  En esta  revisión  se hará mención a los aspectos epidemiológicos, diagnósticos,  clínicos,  terapéuticos  y  pronóstico  de esta patología.

EPIDEMIOLOGÍA

La   incidencia   de   la   HCNEI   aún   no   se   ha   establecido.  En una extensa  serie  de  casos  de  11  centros  de  Estados  Unidos,  la  HCNEI  representó  el  10%  de  las  biopsias  en  niños  menores  de  2  años (8, 9). Aunque probablemente este número subestime   la   prevalencia   real.   Se   ha   reportado   una  prevalencia  mayor  en  varones  que  en  mujeres (66%) (10). Si bien la mayoría de los casos son esporádicos, existen casos familiares (6,11)

Dra. Jazmín Pérez, Dr. Alejandro Colom, Dr. Juan. Balinotti, Dra. Marlene Cárdenas, Dr. Martín Medín, Dr. Alberto Maffey, Dr. Alejandro Teper

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https://www.neumologia-pediatrica.cl/index.php/NP/article/view/489/447

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